第八章干燥综合征.pptVIP

治疗 尚无可以根治疾病的方法。 目前对pSS的治疗目的主要是缓解患者症状。阻止疾病的发展和延长患者的生存期。 本文档共45页；当前第30页；编辑于星期三\12点57分 pSS的治疗包括3个层次 涎液和泪液的替代治疗以改善症状； 增强pSS外分泌腺的残余功能，刺激涎液和泪液分泌； 系统用药改变pSS的免疫病理过程，最终保护患者的外分泌腺体和脏器功能。 本文档共45页；当前第31页；编辑于星期三\12点57分 口干燥症 减轻口干较为困难，人工涎液的效果很不理想； 实用的措施是保持口腔清洁，勤漱口，减少龋齿和口腔继发感染的可能. 停止吸烟、饮酒及避免服用引起口干的药物如阿托品、抗高血压药物、利尿剂、精神类药物等。 某些中成药：六味地黄丸,玉泉颗粒等。 本文档共45页；当前第32页；编辑于星期三\12点57分 第八章干燥综合征演示文稿 本文档共45页；当前第1页；编辑于星期三\12点57分 干燥综合征 定义 病因和发病机制 临床表现 辅助检查 诊断 治疗 本文档共45页；当前第2页；编辑于星期三\12点57分 概述 干燥综合征(Sjogren’s Syndrome ，ss)是一种主要累及外分泌腺体的慢性炎症性自身免疫病。临床表现除外分泌腺功能障碍外，还包括由外分泌腺功能障碍引起的其他一系列表现，以及其他器官的免疫性损伤。 本文档共45页；当前第3页；编辑于星期三\12点57分 定义 原发性干燥综合征（primary SS） 继发于外分泌腺自身免疫功能异常的口眼干燥。 继发性干燥综合征 除了口眼干燥外还伴有其他自身免疫性结缔组织病。eg. SLE RA SD 本文档共45页；当前第4页；编辑于星期三\12点57分 本文档共45页；当前第5页；编辑于星期三\12点57分 病因和发病机制 较强的免疫遗传因素 病毒感染能促发自身免疫性唾液腺炎 产生相对特异的自身抗体 SSA和SSB被认为对SS 的诊断和病因学有重要意义。 性激素 本文档共45页；当前第6页；编辑于星期三\12点57分 流行病学 pSS属全球性疾病。 在我国人群的患病率为0.29％-0.77％,国外老年人群中患病率为3%-4%。 抗SSA/SSB抗体阳性率0.3%. 本病女性多见，男女比为l:9-1:20。 发病年龄多在40-50岁．也见于儿童。 本文档共45页；当前第7页；编辑于星期三\12点57分 临床表现 起病缓慢、隐匿，临床表现多样 局部表现 眼部症状 口干症 其他干燥症表现 本文档共45页；当前第8页；编辑于星期三\12点57分 临床表现 系统表现 肌肉骨骼症状 肺部症状 肾受累 消化道症状 神经系统病变 血管损害 自身免疫性甲状腺疾病 本文档共45页；当前第9页；编辑于星期三\12点57分 眼部症状 早期表现：眼干，可有异物或烧灼感，视力模糊，似有幕状物，畏光，红肿，眼疲劳 症状持续存在，不治疗 干眼症的并发症： 疼痛、强烈畏光 角膜损伤 角膜溃疡、穿孔 流脓 感染 眼眶肿块 肿胀的泪腺 本文档共45页；当前第10页；编辑于星期三\12点57分 本文档共45页；当前第11页；编辑于星期三\12点57分 口干症 自觉口干、唇干、口渴，咀嚼困难及吞咽困难 1 猖獗龋齿 2 填充物脱离 3 牙齿缺损 4 白色念珠菌感染 5 口舌烧灼感 6 腮腺肿大 本文档共45页；当前第12页；编辑于星期三\12点57分 本文档共45页；当前第13页；编辑于星期三\12点57分 其他干燥症表现 鼻干燥 感染 充血、结痂、鼻出血 气管干燥症 慢性干咳 皮肤干燥症 皮肤瘙痒、脱皮 本文档共45页；当前第14页；编辑于星期三\12点57分 本文档共45页；当前第15页；编辑于星期三\12点57分 肌肉骨骼症状 肌肉??累及占2%左右，表现为肌痛，肌无力，由间质性肌炎造成 关节??约10%病例累及关节，呈现肿痛，常为非侵犯性关节炎。? 本文档共45页；当前第16页；编辑于星期三\12点57分 肺部症状 40-50%的患者有咳嗽（支气管干燥症） 少数病人可发生肺间质的纤维化 本文档共45页；当前第17页；编辑于星期三\12点57分 肾受累 肾小管间质淋巴细胞浸润导致远端肾小管酸中毒 极少情况下可以低钾性周期性麻痹为首发症状 本文档共45页；当前第18页；编辑于星期三\12点57分 消化道症状 口腔干燥 吞咽困难 消化不良