变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎课件.pptxVIP

变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎( CSS) 1 变应性肉芽肿性血管炎 § 又称churg──strauss综合征。 该病于 19 39年首先由Rackemann 和Greene观察到部分结节性多功脉炎 患者伴有哮喘、嗜酸性粒细胞增多和肺内病 变三联征的特点 ,后被Churg和Str auss命名为变应性肉芽肿和血管炎。 2 § 该病为一种主要累及小、中血管口径的系统 性、 过敏性肉芽肿性血管炎 ,尤其是肺部血 管最易受累 ,临床主要表现为哮喘、变应性 鼻炎 ,全身血管炎及外周血嗜酸性粒细胞显 著增加为特点。 § 3 § 该病发病年龄以 20~ 40岁为高峰 ,男性多 于女性。 § 本病的病因尚不十分清楚 ,故其发病机 制也仅为一些学说。如有学者认为可能与遗 传素质、家族史、寄生虫、乙型肝炎病毒及 自身免疫等因素有关。故其发病机制亦仅为 病原体直攻击学、针对血管成分的免疫学说 和间接免疫反应学说等。 4 变应性嗜酸性肉芽肿性血管炎(CSS) § CSS是一类病因不明的系统性坏死性血管炎， 病理特征为血管炎，受累组织有大量嗜酸性 粒细胞浸润和血管外肉芽肿形成，主要累及 小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可 受侵犯。主要受累脏器为肺、心、肾、皮肤 和外周神经，多数患者有外周血嗜酸细胞增 多，常伴有哮喘或变应性鼻炎。其发病机制 与免疫异常有关。 5 § 哮喘是本病的主要特征