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枕大池重建术治疗chiar型畸形 2001年1月至2006年1月，36例髓质干渴畸形（coltic）通过后颅凹减压、弱电凝或软脑膜下切除小脑下湾，打开髓室管孔和脊柱开口，治疗效果满意。这是报告的。 1 临床数据和方法 1.1 脑梗死超早期入血法 本组36例,男20例,女16例。年龄16～56岁,平均36岁。均有温痛觉为主的感觉减退和束缚感,有吞咽困难、发音嘶哑等脑神经受损症状者6例,有共济失调等小脑症状者12例。患肢肌力Ⅱ～Ⅲ级6例,Ⅳ～Ⅴ级30例;肌张力下降30例,手掌肌肉萎缩30例,手臂肌肉萎缩6例。手臂烫伤6例。30例MRI示空洞限于颈段,空洞症/脊髓比50%;6例MRI示空洞在颈段向下延长到胸段或全脊髓,空洞症/脊髓比≥50%。均有小脑扁桃体疝至枕大孔水平以下,其中C1水平32例,超过C1水平4例。伴其他型畸形:颅底内陷16例,寰枕融合4例,颈椎间融合4例,脊柱侧弯12例。 1.2 硬脑脊膜活检 枕下正中皮肤切口(图1),沿项白线锐性分离两侧枕部肌群,在枕外粗隆、项上线的附着处不要切断。显露上项线以下的枕骨鳞部和寰椎后弓,在下项线以下枕骨鳞部用电动颅骨钻钻孔后,用咬骨钳咬开枕大孔后缘和寰椎后弓,形成4 cm×3 cm骨窗。扩大的枕大孔骨缘宽约3.0 cm。寰椎后弓咬开宽1.5 cm。剥除环枕筋膜。“Y”形剪开硬脑脊膜,可见一侧或双侧小脑扁桃体下疝到椎管内,下疝的小脑扁桃体与延髓之间有不同程度的蛛网膜粘连,扁桃体质地较韧;延髓表面有丰富的毛细血管增生,延髓与周围的血管通过增生的蛛网膜网丝粘连(图2),由于存在脊髓空洞症,延髓、脊髓外观膨隆、饱满。剪开蛛网膜,用银夹将蛛网膜边缘临时悬吊于硬脑脊膜边缘上。 在手术显微镜下用双极电凝器和显微剪刀锐性分离两侧扁桃体之间的粘连,开通第四脑室正中孔,直到第四脑室底,这时应见从第四脑室内流出脑室液。对下疝小脑扁桃体显微镜下用弱电流的双极电凝器电凝小脑扁桃体的背侧、内侧和下侧使之皱缩,长久开放正中孔(图3),开通两侧小脑延髓外侧池,使第四脑室和两侧的小脑延髓外侧池形成交通,注意避免损伤邻近的血管,尤其是其深部的小脑后下动脉。 对于小脑扁桃体胶质增生、下疝至C2椎体水平,电凝效果较差者,行软脑膜下切除。在小脑扁桃体的中部横形切开软脑膜,在软膜下用显微吸引器分别吸除两侧小脑扁桃体,注意保持扁桃体软脑膜的完整。用显微剪小心分离扁桃体软脑膜与脊髓间的粘连,吸除小脑扁桃体直至显露出第四脑室正中孔和两侧的小脑延髓外侧池,这时应见到从椎管里流出的脑脊液。扁桃体吸除满意后,用5-0无创缝合线缝合或用生物蛋白胶粘合小脑扁桃体软膜切口,关闭创面。 30例在第四脑室下端的脊髓中央管开口处可见淡黄色薄膜,用尖刀划破后可见有液体流出,外形饱满的延髓张力下降。用注射器长针头经脊髓中央管开口向管内注射生理盐水,以冲开中央管可能存在的潜在性粘连。电凝止血硬膜皱缩致缺损过大者,取斜方肌腱膜行硬脑脊膜修补,在缝合时要连同蛛网膜缘一并缝合,真正使蛛网膜下腔扩大(图4)。缝合完毕后生物蛋白胶粘合封闭。逐层缝合切口。 2 术后治疗及随访 本组36例在手术显微镜下行枕大池修补术,其中30例术中切开脊髓中央管开口处薄膜。手术均顺利完成,失血量40～50 ml,未输血。术后恢复平稳,无感染,无死亡。术后1周患肢肌力较术前提高1级,温痛感觉明显恢复,28例肌张力正常,束缚感消失。术后1周 MRI检查:下疝的小脑扁桃体均消失。 全组随访3个月～5年,其中3～12个月4例,1～2年26例,2～5年6例。肌力在术后3个月后恢复到一定程度后,恢复的速度减缓,感觉的恢复则明显优于肌力,有6例感觉恢复到接近正常。术后MRI随访,6例空洞症消失,脊髓接近正常;30例脊髓空洞症腔缩小成细线(图5、图6)。 3 下材料的治疗方法 Pillay等将Chiari Ⅰ型畸形伴有脊髓空洞症的称为A型,不伴有脊髓空洞症的称为B型。其发病机制是由于胚胎时期,中胚层体节枕部发育不良,使得出生后正常发育的后脑结构因过度拥挤而疝出到椎管内,引起枕大孔区蛛网膜粘连及枕大池狭小,导致第四脑室正中孔和脊髓中央管上口不全阻塞,造成枕大池、第四脑室正中孔脑脊液循环受阻,随着脑动脉的搏动,脑脊液冲击脊髓中央管,使之扩大,从而形成脊髓空洞症,实质上是积水。 目前治疗ChiariⅠ型畸形合并脊髓空洞症的主要手术方式有:①后颅窝骨性减压术;②后颅窝硬膜扩大修补术;③下疝小脑扁桃体切除术,硬膜缝合;④下疝小脑扁桃体切除+脊髓中央管口松解术,硬膜缝合。前两种手术证实,单纯后颅窝减压后,空洞即明显减小,对缓解因枕大孔压迫引起的临床症状有直接的效果,但并没有从根本上解决下疝小脑扁桃体压迫延髓的问题,对由于脊髓空洞引起的临床症状无明显改善,这就是术后病人的临床症状暂时缓解、长期则可能引起复发或进一