一例粘液纤维肉瘤的手术治疗.docxVIP

一例粘液纤维肉瘤的手术治疗 纤维纤维瘤（mfs）是一种低度恶性纤维组织，全国罕见。最近，该部门已接受治疗，并报告如下。 1 肿瘤的x线检查和mri检查 女, 44岁, 因“左前臂肿物切除术后1月, 复发半月”就诊。患者3月前发现左前臂肿物, 无疼痛、肿胀, 未予重视。由于肿物进行性增大, 遂1月前于外院行“左前臂肿物局部切除术”, 术后2周肿物复发并逐渐增大。为进一步手术治疗来我院就诊。查体:左前臂掌侧一类圆形肿物, 约2.0 cm×2.0 cm, 肿物表面光滑, 呈实性, 边界清晰, 质韧, 活动度良好, 无压痛, 与周围组织无明显粘连。X线检查可见局部软组织隆起, 未见左侧尺桡骨异常。MRI检查:左前臂距肘关节约8.0 cm处皮下掌长肌前方一宽基底软组织异常信号, 大小约3.4 cm×0.4 cm×2.2 cm, T1WI呈稍高信号, T2WI呈稍高信号, 增强扫描明显强化, 病灶呈弧形紧贴掌长肌。相应层面皮下脂肪层信号稍高, 层面皮肤局部增厚。肿物病理检查示:粘液纤维肉瘤。 2 离皮片固定 采取左前臂粘液纤维肉瘤扩大切除+腹壁皮片修复创面术方法。手术自肿瘤边缘5 cm做类圆形切口, 切至深筋膜, 将肿瘤连同基底周围少量肌肉组织整块切除。下腹壁分离皮瓣, 修剪为中厚皮片并移植修复创面, 石膏外固定左前臂为功能位, 维持患肢抬高10°~15°。术后病理诊断: (左前臂内侧) 结节状肿物, 边缘浸润性生长, 瘤细胞呈梭形, 并见一些多核瘤巨细胞, 具有粘液样间质, 其中见较多曲线形薄壁血管, 血管周一些淋巴细胞浸润, 免疫组化染色:Vimentin (+) , CD99 (+) , CD34 (±) , bcl-2 (±) , S-100、actin、CD68、ALK均为阴性, 结合临床病史, 符合粘液纤维肉瘤。 3 液纤维瘤的形态、发育 粘液纤维肉瘤是来源于纤维组织的恶性肿瘤, 约占软组织肉瘤的10%。由Angervall等1977年首先报道并命名, 表现为局部缓慢生长的无痛性肿块。WHO (2002) 软组织肿瘤分类将其定义为一种纤维母细胞性恶性肿瘤, 基质呈不同程度的粘液样, 可见特征性的弧线状血管, 瘤细胞呈现不同程度的异型性。粘液纤维肉瘤多见于50~80岁的老年人, 好发于四肢, 下肢多余上肢, 其次为躯干。Merck等报道的110例中, 发生于四肢的占77%, 躯干占12%, 少见于腹膜后、头颈部等。Mentzel等根据肿瘤内黏液样区域所占的比例、瘤细胞的丰富程度、瘤细胞异型性的大小和核分裂象的多少, 提出了低度恶性、中度恶性和高度恶性黏液纤维肉瘤的概念。2/3的肿瘤多发生于皮下或真皮层, 部分位于深层的筋膜和骨骼肌。肿瘤主要由呈束状排列的梭形细胞构成, 呈结节状生长并浸润周围组织, 瘤细胞异型性及多态性表现不一, 可见从低级别到高级别连续的瘤细胞谱系, 细胞稀疏区内富含粘液基质, 间质内可见典型的曲线形血管。免疫组织化学:波形蛋白 (Vimentin) 阳性, 组织细胞标记物 (CD68、Mac387、FXⅢα) 和S-100蛋白阴性。少数病例平滑肌肌动蛋白 (SMA阳性) 提示肌纤维母细胞分化。粘液纤维肉瘤临床表现和影像学特征缺乏特异性, 主要依赖病理学诊断, 应与低度恶性纤维粘液样肉瘤和隆突性皮肤纤维粘液样肉瘤等低级别肉瘤相鉴别。黏液纤维肉瘤局部复发率较高, Huang等报道5年术后复发率为41%, 死亡率为4.4%。病死率与肿瘤坏死、体积及粘液区域大小相关。侵犯广泛、体积较大以及恶性程度高的肿瘤容易发生转移, 中度和高度恶性肿瘤远处转移率约为20%~25%, 主要转移至肺和腹膜后。导致预后不良的危险因素有:肿瘤区域出血、坏死, 瘤体直径大于5 cm。由于肿瘤复发率高, 主要呈浸润性生长, 故局部扩大切除是治疗的基本, 必要时行皮瓣移植。对难以彻底切除的肿瘤, 手术前后辅助局部放疗是降低复发率和转移率不可忽视的因素, 化疗对本病的疗效还尚需进一步研究。