白血病详细版课件.pptVIP

* AML的治疗 诱导缓解 DA ，MA等 APL（M3） ------ATRA （25-45mg/m2.d，口服直至缓解） -------机制为诱导带有PML-RARα凋亡 -----ATRA+化疗，缓解率为70-95%，降低“维甲酸综合征”发生率。 -------高白细胞APL，可选用三氧化二砷作一线治疗  * 缓解后治疗 ------预防CNSL，发生率较ALL低，预防次数较ALL少 -------巩固强化治疗2-3年 ----------高危首选HSCT 低危-HD-Ara-c 中危-强化疗、或HSCT * 复发和难治AML HD Ara-c 新方案 年龄大或继发性，预激化疗 HSCT 免疫治疗:供体淋巴细胞输注、抗CD33、抗CD45单抗等 * 白血病治疗 化学疗法 放射疗法 干细胞移植 生物治疗 靶向治疗 基因治疗 免疫治疗 小分子抑制剂 单抗 Ad-p53 DNA vaccine Peptide vaccine CD20 CD33 STI571(Gleevec) BMS354825 * 病例分析 苏某，女，22岁。主诉四肢紫癜、头晕2月，间断鼻血10天。 患者于2月前开始出现四肢紫癜，头晕、心慌，间有低热，关节酸痛，10天前无诱因出现鼻血，量多，不能自止,在当地医院经局部处理、输血等治疗效果欠佳，乃入院治疗。 既往史、个人史、家族史无异常。 * 体格检查：PE：T38.5℃，P90bpm，R20bpm，Bp14/8kPa（105/60mmHg），发育正常，营养中等，面色苍白，中度贫血貌，四肢散在紫癜，右臀部有大片瘀斑，无压痛，浅表淋巴结无肿大，结膜苍白，巩膜无黄染。咽无充血,口腔双侧颊部粘膜可见小血泡，颈软，气管居中，甲状腺不大，胸骨压痛，双肺呼吸音清，心界不大，心率90次/分，律整，未闻及病理性杂音。腹软，无压痛，肝脾肋下未及，双下肢无浮肿。四肢关节无红肿，活动无障碍，神经系统检查无异常。 * 实验室检查 血常规：WBC2.6×109/L。中性杆状核0.05。，中性分叶核0.40，淋巴0.52，幼稚粒细胞0.03，血小板10×109/L，Hb77g/L、RBC1.85×1012/L。 骨髓：增生明显活跃，原粒细胞0.06，早幼粒0.62，后者细胞较大，胞浆丰富，可见大小不均的淡紫色颗粒，核圆形，核仁1~2个，红系受抑制，全片未见巨核细胞，血小板少见。肝肾功能正常，凝血时间（试管法）16分，凝血酶原时间25秒（对照14秒），凝血酶时间15秒（对照11秒），纤维蛋白原定量1.2g/L，3P实验（+），D-2聚体（+） * 思考题 1.本例临床特点是什么，诊断什么病？诊断依据？ 2.要和哪些疾病鉴别？ 4.本病例的治疗原则是什么？ * 发热（fever）感染是发热的主要原因，以皮肤、口腔、肺、肛周感染多见，最常见的致病菌为G-杆菌，其次肿瘤热 感染主要原因：成熟粒细胞减少或缺乏，粒细胞功能异常。 * 二、白血病细胞增殖浸润的表现 肝、脾、淋巴结肿大 骨骼关节 胸骨压痛 眼 绿色瘤 口腔、皮肤 中枢神经系统白血病（CNSL） 以ALL多见 生殖系统浸润 在男性幼儿或青年是是仅次于CNSL的白血病髓外复发的根源 * 肝脾肿大： 是较常见体征，发生率各种类型有差异。 肝肿大：急性单核细胞白血病→100% 急性淋巴细胞白血病→75.1% 急性粒细胞白血病→66.9% 脾肿大以淋巴细胞白血病多见。 淋巴结肿大： 多为轻度，部位多限于颌下、颈侧、腋下、腹股沟等处。 发生率：急性淋巴细胞白血病最多见，约90%。 急性单核细胞白血病：50%~60%。 急性粒细胞白血病：30%。 * 神经系统： 中枢神经系统出血：多见于白血病原始细胞急剧增多并发DIC或血小板明显减少者。 出血部位：可发生于脑、脑膜、蛛网膜下腔或脊髓，以脑出血最多见。 症状：头痛、呕吐、癫痫样发作、进行性意识障碍等。 中枢神经系统白血病：血脑屏障。 部位：脑膜多见，也有脑实质、脊髓、神经根等。 症状：脑膜浸润类似脑膜炎，可有头痛、呕吐，脑脊液压力增高，细胞数增多。蛋白质轻度增加，糖减少； 脑神经受损可有视力障碍、瞳孔改变、面神经麻痹、眩晕等； 脊髓受压可有截瘫、大小便障碍等。 * 骨骼和关节表现 骨痛、胸骨压痛：白血病细胞大量增生，使骨张力增高。 关节痛可呈游走性。 皮肤表现： 皮肤浸润以急性单核细胞白血病多见。 五官和口腔表现：