肺先天性疾病 .pptVIP

【鉴别诊断】 气管内高密度异物时与食管异物鉴别。 侧位胸片上，气管异物位于气道的透明影内，而食管异物则在其后。 气管内异物若为片状或扁形时，最大径位于矢状面而小径位于冠状面 。 食管异物则与其相反。食管吞钡检查有助于两者鉴别。 支气管扩张 支气管内径的异常增宽 可为先天性，多数为后天性 儿童及青年为多 多见于左下叶、右中叶及右下叶 主要症状：咳嗽、咳痰、咯血 柱状、囊状及静脉曲张型支气管扩张 支气管与相邻肺动脉直径大致相等。 “印戒征” 是支气管扩张的典型表现之一。支气管和肺动脉走行一致，当支气管扩张，直径大于伴行肺动脉时，两者合在一起是就像戒指一般：扩张的支气管是戒指的环，而肺动脉就是环上的钻石。 肺发育异常：肺不发育和肺发育不全 肺隔离症 肺动静脉瘘 肺发育异常 【临床与病理】 临床症状：胸闷、气短，咳嗽；患侧呼吸音减弱或消失 病理：肺不发育－支气管残缺不全，没有肺组织；肺发育不全－肺泡、小支气管等形成不全；可累及双肺（生后即死亡）、一侧肺、一叶肺，可伴其他发育异常 一侧肺发育异常分型：①肺不发育；②肺发育不全；③肺叶发育不全 肺发育异常 肺不发育 X线、CT：患侧胸腔密度增高，无含气肺组织、支气管、血管纹理；心脏纵隔移向患侧，健侧代偿性肺气肿→纵隔疝；但患侧胸廓塌陷不明显，与肺不张鉴别点 肺发育异常 肺发育不全 X线：患侧肺充气不良或致密影，纵隔向患侧移位，健侧代偿性肺气肿 CT ：患侧肺组织充气不良，主支气管细小；增强检查：肺动脉细小 MRI：肺实变，信号不均，肺门区支气管及肺动脉 狭窄、变细 肺发育异常 肺叶发育不全 X线：肺叶体积小，密度高，邻近肺野代偿性肺气肿 CT ：三角形、类圆形软组织密度影；增强检查：多发大小不等、形态各异的囊性结构 MRI：信号不均，多发小囊性结构，T1WI呈低信号，T2WI呈高信号 肺发育异常 a. CT平扫 、 b. 支气管树重建， 右下肺块状密度增高影，内见少量透亮区 左侧肺不发育  健侧呈代偿性肺气肿，致膈面低平。膨大的肺组织边缘可经纵隔前方突至患侧胸腔形成纵隔疝 患侧肺组织充气不良，主支气管细小 鉴别诊断 1、肺不张 2、肺隔离症 鉴别诊断： 1 肺不张：一侧肺不发育因患侧胸腔早期 既被移位的纵隔和健侧疝入的肺组织 所充填，因此患侧胸廓不塌陷，双侧 胸廓结构基本对称。脊柱半椎体畸形 存在对本病鉴别很有帮助。 而肺不张时患侧胸廓缩小，肋间 隙变窄致两侧胸廓不对称。  2 肺隔离症：同属于先天发育异常。 隔离肺段的供血动脉来自体循环系统。 肺隔离症pulmonary sequestration 【临床与病理】 ⒈肺叶内型：多见于左下叶后基底段；囊性或实性，与正常肺共同包裹在同一脏层胸膜内；易继发感染；供血动脉多为降主动脉；引流静脉多为肺静脉 ⒉肺叶外型：绝大多数见于左下叶后基底段；多为实性；包裹在独立的脏层胸膜内，不易感染；由腹主动脉供血，下腔静脉、门静脉、奇或半奇静脉引流 肺隔离症 【影像学表现】 X线：圆、椭圆、三角形或分叶状致密影，边界清楚，合并感染形成单/多发含气囊腔；叶外型可位于膈下，可合并膈疝 肺隔离症 【影像学表现】 CT： 叶内型 蜂窝状、大小不等含液囊状或软组织密度肿块，少数见钙斑，脓肿形成 叶外型 边界清楚、密度均匀软组织肿块，少数见多发小囊 增强检查 不规则强化，可显示供血动脉和引流静脉 肺隔离症 主动脉造影术 支气管造影术 肺隔离症 肺隔离症 增强检查多数肺叶内型和少数肺叶外型病变区呈不规则强化，囊状结构之间的实质部分强化明显 肺隔离症 男，青年，反复咳嗽、咳痰多年 在双肺下叶后基底段，尤其是左肺下叶后基底段出现的实变块、反复感染的囊性病变应注意到肺段隔离症的可能 肺动静脉瘘 【影像学表现】 X线：囊状肺动静脉瘘多呈单发结节状，可多发，下叶多见，1～3cm不等，密度均匀，少数有钙化，边缘清楚锐利，常见到粗大迂曲的血管引向肺门。 弥漫性肺小动静脉瘘呈多发葡萄状高密度影或仅肺纹理粗乱、扭曲 肺动静脉瘘 【影像学表现】 CT：圆形或分叶状致密影，多位于肺门附近；增强检查明显强化，显示输入动脉及引流静脉 MRI：圆形、椭圆形、不规则形、分叶，边缘清晰，壁薄；SE序列快血流呈信号流空，GRE序列呈高信号，显示输入动脉及引流静脉 多呈单发结节状，可多发，下叶多见，1～3cm不等，密度均匀，少 数有钙化，粗大迂曲引流