急诊培训课件：疑难病例讨论.pptVIP

没有肌肉疼痛及压痛？老年人症状不一定典型。 患者于2015年8月16日外出活动后自觉不适，回家卧床休息，傍晚出现四肢无力，未予重视，夜间凌晨4点被家属发现患者摔倒在地，四肢无力且伴有左侧肢体受压，伴有发热，神志模糊，小便失禁。 查体：没有肌肉肿胀疼痛及压痛。 再次询问病史 左侧肢体受压，所以左侧肢体无力来诊，考虑脑血管意外。 先有四肢乏力，是否当时就因为糖尿病酮症引起轻度横纹肌 溶解。肢体受压又加重了横纹肌的破坏。 病 情 发 展 再请肾内科、风湿科会诊 查尿肌红蛋白：10973 ng/ml 完善风湿系列、免疫、抗核抗体等。 24小时入量3400ml,尿量 400ml. 血液过滤，并给予碳酸氢钠碱化尿液，同时加大补液量，尿液颜色转为深黄色。 两天后，诉有肌痛。 8月21日（第4天），肌钙蛋白降到 0.6ng/ml。 住肾内科继续血滤，10天后离院。 最 后 诊 断 横纹肌溶解综合征 合并MODS（肾、心、肝、呼吸） 肺部感染 泌尿系感染 糖尿病酮症 横纹肌溶解综合征 横纹肌溶解症的定义 横纹肌溶解症(rhabdomyolysis)是由于挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹肌破坏和崩解，导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细胞内的成分进入细胞外液及血循环，引起内环境紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。 挤压 与 创伤 运动及肌肉过度活动 电 击 高 热 药 物 毒 物 感 染 电解质紊乱 自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病 物理性原因 非物理性原因 横纹肌溶解症的病因 任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。 物理性原因--挤压与创伤 地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征，在临床上比较常见。 一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑血管意外等所致的肢体长期受压。 各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。 严重电击伤 非物理性原因--药物 镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类 抗组胺剂 苯海拉明 抗精神病药 抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪 成瘾药 降脂药 他汀类 贝特类 其他：如利尿剂、 抗生素、免疫抑制剂 哈夫病 (Haff disease): 食用鱼类产品24小时以内发生的横纹肌溶解症。 低钾血症 细胞膜通透性增强： 低血钾造成骨骼肌细胞膜动作电位阈值改变，细胞膜通透性增强，使细胞内CK直接释放入血，从而导致血清CK升高。 据统计，所有低钾血症中有1 ～ 2%发生横纹肌溶解 横纹肌溶解症的发病机制 病因 引起细胞破坏的机制 挤压、创伤、剧烈运动或 肌肉活动过度、电击 直接损伤肌细胞膜 血管闭塞、受压、休克、高热及 各种原因所致的肌细胞缺血缺氧 肌细胞ATP耗竭，进而影响 Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换 低血钾、低血钠等 电解质紊乱 影响Na+-K+泵的功能 细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响,激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。 共同通路 主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。 严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死亡。 横纹肌溶解症的病理生理 任何原因所致的横纹肌溶解 肌细胞内的物质进入细胞外液和血循环 一系列病理 生理学变化 急性肾功能衰竭 发生率： 33％横纹肌溶解患者最终发生肾功能哀竭， 7％～15％的急性肾衰原因是横纹肌溶解。 发生急性肾衰的危险因素： 年龄大于70岁， 存在脱水， 既往尿酸水平增高， 糖尿病非酮症高渗性昏迷。 炎症反应及MODS 横纹肌溶解后，血清中TNF-α浓度增高，继之 IL-6等促炎介质大量释放，这些细胞因子和炎症介质的大量释放促进内皮损伤，导致机体炎症反应的发生。机体在横纹肌溶解后的内皮损伤和凝血功能损伤的共同作用下促进脓毒症的发生和发展，病情进一步发展为MODS 。 横纹肌溶解会诱发多脏器功能不全。 横纹肌溶解症的临床表现-1 1 导致横纹肌溶解原发病的表现 如挤压，电击、高热、中毒等 2 横纹肌溶解本身的表现 包括局部表现及全身表现 3 横纹肌溶解并发症的表现 如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC等 局部表现：受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力，如昏