急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病.pptVIP

急性炎症性脱髓鞘性 多发性神经病 acute inflammatory demyelinating polyneuropathy AIDP 【概念】 AIDP 即吉兰-巴雷综合征（Guillain-Barre shndrome） 急性或亚急性发病 病理改变为周围神经炎性脱髓鞘 临床表现为四肢对称性迟缓性瘫痪 自身免疫病 发展历史 （一）流行病学 性别：男性略多于女性， 年龄：各年龄组均可发病。儿童和青壮年多见。 季节：夏秋季节发病较多。 诱发因素：注射流感疫苗、腹泻。 【病因】 病因 包括机体内、外两个方面。 (1)外在治病因素 2/3的患者发病前4周内有呼吸道或胃肠道感染症状。Cj感染是最常见的GBS 发病的前驱因素。 （2)免疫遗传因素 目前尚无公认的GBS 易感基因被发现。 【发病机制】 病原体的某些组分与周围神经髓鞘的某些组分相似 免疫系统发生错误识别 自身免疫性T细胞和抗体 针对周围神经组分发生免疫应答 自身免疫性疾病 发病机制 ： 细胞免疫和体液免疫共同 介导的自身免疫性疾病。 【病理改变】 病变位于神经根（前根） 周围神经组织中小血管周围淋巴细胞与巨噬细胞浸润 神经纤维的节段性脱髓鞘 继发性轴突变性。 【临床表现】 一般情况 首发症状 主要症状及体征 ☆可发生于任何年龄 ☆男=女 ☆季节：全年均可 （夏秋？） ☆病前4周内感染史 急性或亚急性起病 【临床表现】 一般情况 首发症状 主要症状及体征 ☆四肢远端对称性无力 ☆加重并向近端发展 ☆可涉及躯干和脑神经 【临床表现】 一般情况 首发症状 主要症状及体征 主要死因和合并症 ☆运动障碍：四肢对称性迟缓性瘫痪 ☆感觉障碍：肢体远端手套样感觉减退 ☆脑神经损害：双侧面神经 舌咽、迷走神经 动眼、滑车、展神 ☆自主神经损害 ☆3~15天达高峰，90%4周内停止进展 【临床表现】 一般情况 首发症状 主要症状及体征 主要死因和合并症 ☆主要死因：累及肋间肌和膈肌导致呼吸麻痹 ☆合并症：肺部感染、肺不张 ☆少见：心肌炎和心力衰竭 【临床分型】 1.Fishier综合征 2.轴索型GBS 3.脑神经型GBS ☆共济失调 ☆腱反射消失 ☆眼外肌麻痹。 ☆病前有感染史 ☆脑脊液蛋白升高 ☆电生理：传导延迟 ☆无瘫痪 【临床分型】 1.Fishier综合征 2.轴索型GBS 3.脑神经型GBS ☆病理改变为脊神经运动根及神经干原发性轴索损害为特征。 ☆符合GBS诊断标准。 ☆肌萎缩重。 ☆病情重，恢复慢。 ☆电生理：运动神经轴索受累 【临床分型】 1.Fishier综合征 2.轴索型GBS 3.脑神经型 ☆急性起病 ☆双侧对称运动神经麻痹，面神经受累多见； ☆脑脊液蛋白-细胞分离 ☆不伴有明显的脊神经损害 【实验室检查 】 脑脊液 ：蛋白－细胞分离现象 神经传导速度和肌电图检查 ： F波或H反射 心电图 NCV 波幅 1.诊断 病前感染史 急性或亚急性起病 四肢对称性弛缓性瘫 轻微感觉异常 脑神经受累 CSF蛋白—细胞分离 神经电生理改变。 【诊 断与鉴别诊断】 （1）周期性瘫痪 （2）重症肌无力 （3）脊髓灰质炎 （4）急性脊髓炎 2.鉴别诊断 ☆急性起病的四肢迟缓性瘫痪 ☆病前有过饱、饮酒等病史，既往有发作史。 ☆无感觉障碍及脑神经损害 ☆脑脊液正常 ☆血钾降低 ☆低钾心电图改变 ☆补钾后症状迅速缓解 ☆可表现四肢迟缓性瘫痪 ☆可有对称性脑神经支配肌肉无力。 ☆有症状波动、晨轻暮重病态易疲劳。 ☆新斯的明试验及疲劳试验阳性 ☆低频重复电刺激递减。 血清抗乙酰胆碱抗体阳性。 ☆起病时多有发热 ☆肌肉瘫痪节段性、不对称 ☆无感觉障碍 ☆脑脊液蛋白、细胞均增多 ☆病变部位在颈髓可表现四肢瘫痪。 ☆锥体束征阳性 ☆传导束型感觉障碍 ☆括约肌功能障碍 ☆脑脊液蛋白、细胞均有轻度增高或正常 GBS 周期性瘫痪 运动障碍：四肢对称性迟缓性瘫痪 有 有 感觉障碍 套样 无 脑神经损害 有