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小儿白血病专题知识 讲座 1 一、 前 言 . . 白血病是造血系统恶性增生性疾病， 是造血干细胞在分化过程中于某一阶段 分化阻滞并恶性增殖的疾病。 小儿白血病专题知识讲座 2 类型 比率(%) 类型 比率(%) 白血病 35.11 骨瘤 3.79 中枢神经肿瘤 23.49 视网膜母细胞 瘤 1.52 淋巴瘤 11.12 肝肿瘤 2.28 神经母细胞瘤 3.79 睾丸肿瘤(男) 1.72 软组织肉瘤 2.28 卵巢肿瘤(女) 3.66 肾母细胞瘤 5.55 其他 7.34 1990~1992年上海市15岁以下 儿童恶性肿瘤发病比率 小儿白血病专题知识讲座 3 总数 ·1岁 1岁~ 6岁~ 11~14岁 例数 % 例数 % 例数 % 例数 % 急性淋巴细胞白血病 1992 55 2.76 878 44.53 594 29.82 456 22.89 急性非淋巴细胞白血病 1024 29 2.83 308 30.08 358 34.96 329 32.13 淋巴瘤 581 11 1.89 203 34.94 225 38.73 142 24.44 神经母细胞瘤 177 21 11.86 101 57.06 44 24.86 11 6.22 郎格罕细胞组织细胞增 多症 182 26 14.29 115 63.19 31 17.03 10 5.49 其他 511 41 8.02 209 40.90 137 26.81 124 24.27 总计 4467 183 4.10 小儿白 1818 血病专题 40.70 知识讲座 1392 31.16 1074 24.04 1990 ~ 1994年19家医院儿童白血病及恶性 肿瘤年龄分布 4 序 位 0~28天 (n=144) 29天~1岁 ~3岁 (n=44) ~7岁 (n=46) ~12岁 (n=43) 1 新生儿硬肿症 (63) 支气管肺炎 (82) 白血病及恶性 肿瘤(10) 白血病及恶 性肿瘤 (10) 白血病及恶性 肿瘤 (14) 2 新生儿肺炎( 31) 败血症(17) 肺炎 (9) 再障 (6) 肾衰 (7) 3 败血症 (21) 中枢神经系统感 染(7) 重症感染 (7) 颅内出血 (5) 心肌病 (5) 4 新生儿窒息 (10) 先天畸形 (5) 中枢神经系统 感染(6) 瑞氏综合征 (4) 败血症 (4) 5 早产儿、低体 重儿(9) 重症腹泻 (4) 小儿 颅内出血 (3) 白血病专题知识讲座 先心病 (4) 再障 5 各年龄组儿童前五位死因疾病排位 白血病的预后 . 我国上二医新华医院及北京儿童医院小 儿 ALL 5 年无病生存率已提高到 80% ~ 90% 以上，国际上德国的BFM协作组、美国的 ST Jude 儿童医院均在 90% 以上。许多资料 表明，第1年内复发为20%，第2~4年复发 每年2~3%，自诊断起存活6年无复发，获 长期存活和治愈是可能的。 小儿白血病专题知识讲座 6 . 第一，儿童组织的再生能力强。 . 第二，儿童对化疗的反应小且耐受性大， 按每公斤体重计算，儿童对化疗药物的 耐受量比成人高。 . 第三，儿童癌症患者大多对自己的病情 不太了解，没有思想压力。 儿童癌症的治愈率为什么比成人高？ 小儿白血病专题知识讲座 7 儿童肿瘤早期七大症状 . 不明原因的发热。 . 面色苍白、贫血及有易出血倾向者，如牙龈、鼻腔出 血，或皮肤有出血点。 . 不思饮食，身体日渐消瘦。 . 局部有包块，或颌下、颈下、腋下、腹股沟有淋巴结 肿大。 . 肝脾肿大或上腹部有肿块。 . 视力有障碍、斜视或眼球向外突出等。 . 血液检查发现白细胞过高或过低，或伴有红细胞、血 红蛋白及血小板减少等情况。 小儿白血病专题知识讲座 8 急性淋巴细胞白血病 (ALL) 的分型 . 在小儿白血病中急性白血病占绝大多 数，即97%，而慢性白血病约占3%。 . 在急性白血病中，急性淋巴细胞白血 病(ALL)占70~85%，急性非淋巴细 胞白血病(ANLL)占15~30%。 . 其死亡率在国际上占小儿总死亡率中第 二位(仅次于意外损伤)，结果见表。 小儿白血病专题知识讲座 9 急性淋巴细胞白血病 (ALL) 的分型 • MIC分类(1986年)： • 形态