2022重症肌无力诊断和治疗指南精选精品课件.pptVIP

中国重症肌无力诊断和治疗指南〔2021〕;重症肌无力〔MG〕：

是一种由乙酰胆碱受体〔AChR)抗体介导、细胞免疫依赖、补体参与，累及神经肌肉接头突触后膜，引起神经肌肉接头传送妨碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性本身免疫性疾病。极少部分MG患者由肌肉特异性酪氨酸激酶(MuSK)抗体、低密度脂蛋白受体相关蛋白4(LRP4)抗体介导。

其主要临床表现为骨骼肌无力、易疲劳，活动后加重，休憩和运用胆碱酯酶抑制剂后病症明显缓解、减轻。;流行病学;临床表现;临床表现;临床分类;临床分类;实验室检查;一、新斯的明实验;新斯的明实验;5.下肢疲劳实验:病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90次。记录诱发出下肢疲劳的时间(秒),左、右侧分别计分。0分：120；1分：61～120；2分：31～60；3分：11～30；4分：0～10。

6.面肌无力的计分:0分：正常；1分：闭眼力稍差，埋睫征不全；2分：闭眼力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消逝；3分：闭目不能、鼓腮漏气；4分：噘嘴不能、面具样面容。

7.咀嚼、吞咽功能的计分:0分：能正常进食；2分：进普食后疲劳、进食时间延伸,但不影响每次进食量；4分：进普食后疲劳、进食时间延伸、已影响每次进食量；6分：不能进普食，只能进半流质；8分：鼻饲管进食。

8.呼吸肌功能的评分:0分：正常；2分：细微活动时气短；4分：平地行走时气短；6分：静坐时气短；8分：人工辅助呼吸。;Ⅰ型——眼肌型：病变仅限于眼外肌，2年之内 其他肌群不受累

每月查血常规、肝和肾功能各1次，以及监测血压。

2分：闭眼力差、能勉强合上眼睑、埋睫征消逝；

中国重症肌无力诊断和治疗指南〔2021〕

低频反复神经电刺激(RNS)

下肢疲劳实验:病人取仰卧位，双下肢同时屈髋、屈膝各90次。

Ⅴ型——肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力

MG在各个年龄阶段均可发病。

年平均发病率为(8．0～20．0)／10万人

3分：8mm，≤12mm；

Ⅴ型——肌萎缩型，起病半年内可出现骨骼肌萎缩、无力

置换量每次用安康人血浆1500ml和706代血浆500ml。

呼吸肌受累可致呼吸困难、无力，部分患者可出现肌无力危象，需人工辅助呼吸

咽喉肌受累出现构音妨碍、吞咽困难、鼻??、饮水困难、声音嘶哑等

单用胆碱酯酶抑制剂缺乏以完全改善病症。;二、肌电图检查;三、相关血清抗体的检测;四、胸腺影像学检查;诊断;

诊断;鉴别诊断;治疗;2.硫唑嘌呤：一线药物。部分儿童(3岁)和少年MG患者经胆碱酯酶抑制剂和糖皮质激素治疗后效果仍不佳者，可慎重思索结合运用硫唑嘌呤。

运用方法：儿童每日1-2mg／kg，成人每日2-3mg／kg，分2—3次口服。用药7-10d后需查血常规和肝功能，如正常可加到足量。

不良反响包括：特殊的流感样反响、白细胞减少、血小板减少、消化道病症、肝功能损害和脱发等。

需2周复查血常规、4周复查肝、肾功能各1次。

有条件者用药前筛查嘌呤甲基转移酶基因缺陷，以减少硫唑嘌呤诱导的不可逆性骨髓抑制的风险。;3．环孢菌素A：主要用于因糖皮质激素或硫唑嘌呤不良反响或疗效欠佳，不易坚持用药的MG患者

运用方法：每日口服2-4mg／kg，

监测血浆环孢菌素A药物浓度

不良反响包括：肾功能损害、血压升高、震颤、牙龈增生、肌痛和流感样病症等。

每月查血常规、肝和肾功能各1次，以及监测血压。;

4.他克莫司：用于不能耐受糖皮质激素和其他免疫抑制剂不良反响或对其疗效差的MG患者，特别是抗RyR抗体阳性的MG患者。

运用方法：口服3mg／d，需监测血药浓度及每月查血常规、血糖、肝和肾功能1次。

5.环磷酰胺：用于其他免疫抑制药物治疗无效的难治性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者。

运用方法为：成人静脉滴注400-800mg／周，或分2次口服，100mg／d，直至总量10-20g，个别患者需求服用到30g；儿童每日3-5mg／kg(不大于100mg)分2次口服，好转后减量为每日2mg／kg。需求复查血常规和肝功能。;6.吗替麦考酚酯(MMF)：二线药物。

运用方法：0.5-1g/次，每日2次。

监测：服用本药第1个月1次／周查全血细胞计数，第2、3个月每个月2次，3个月后每个月1次，假设发生中性粒细胞减少时，应停顿或酌情减量运用本药。

不能与硫唑嘌呤同时运用。

7.抗人CD20单克隆抗体(利妥昔单抗)：用于对糖皮质激素和传统免疫抑制药物治疗无效的MG患者，特别是抗MuSK抗体阳性的MG患者。

作为成年MG患者单一治疗药物，引荐剂量为375mg／m2体外表积，静脉滴注，每周1次，22d为一疗程，共给药4次;三、静脉注射用丙种球蛋白：主要用于病情急性进展、手术