脑血管周围间隙间隙的诊断与鉴别诊断演示.pptVIP

中枢神经系统原发性血管炎（primaryangiitisofthecentralnervoussystem,PACNS）头颅MRI可发现点状或片状异常信号，散在或弥散，皮质下和深部白质最常见。病灶有波动性，即病灶大小和数目易变，有时可消失。增强检查血管周围间隙可有强化，具有特异性。可能与软脑膜的浸润有关，但并非常见。本文档共59页；当前第31页；编辑于星期一\0点56分18岁男性，复视，进行性共济失调，言语不清。

脑干、桥臂、小脑多发点状高信号，增强后明显强化；

1月后治疗后复查：病灶明显减少。T2T1C+1月后T2本文档共59页；当前第32页；编辑于星期一\0点56分38岁男性，下肢轻瘫2月，突发急性头痛，幻觉；

双侧大脑半球灰白质多发散在、片状长T2信号，

1月后复查部分病灶消失。T21月后T2本文档共59页；当前第33页；编辑于星期一\0点56分4月后：FLAIRT2T1C+病灶较之前增多，增强后可见强化本文档共59页；当前第34页；编辑于星期一\0点56分

CADASIL

（cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy）又称之为遗传性多发梗死痴呆病，即伴有皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传脑动脉病，是近几年来发现的一种特殊类型的脑血管病或血管性痴呆病。中年发病，阳性家族史，近1/3病人有先兆性偏头痛，以反复缺血性卒中、痴呆和情感障碍为主要临床特征，预后较差。本文档共59页；当前第35页；编辑于星期一\0点56分

CADASIL

（cerebralautosomaldominantarteriopathywithsubcorticalinfarctsandleukoencephalopathy）头颅MRI常可发现脑白质异常，受累部位主要在皮质下白质，以额叶、颞叶和胼胝体为主。T2加权像显示均匀分布的点状和结节状高信号，尤其是侧脑室周围和半卵园中心、基底节和脑桥等。脑萎缩并不常见。本文档共59页；当前第36页；编辑于星期一\0点56分CADASIL患者，偏头痛

T2Cor(胼胝体压部层面)：皮层下异常信号，边界清晰，呈放射状伸向脑皮质，与VRS伴行

T2Sag（正中矢状旁层面):额叶皮层下异常信号，相互融合；胼胝体、脑干亦可见异常长T2信号

T2Tra（丘脑层面):双侧丘脑、尾状核、豆状核异常信号本文档共59页；当前第37页；编辑于星期一\0点56分SagT2基因突变导致的CADASIL，无临床症状

额叶小片状高信号（白箭），胼胝体前部小线状高信号（黑箭）；

脑干、丘脑可见片状高信号本文档共59页；当前第38页；编辑于星期一\0点56分脑积水文献中报道的每一例中脑-丘脑VRS扩大都有相关性脑积水，除了导水管受压的原因外，也可能与脑室系统压力增高致使组织间液难以排入脑室有关。中脑的VRS异常扩大要与寄生虫囊性病变、脓肿、肿瘤囊性变等鉴别。本文档共59页；当前第39页；编辑于星期一\0点56分左侧基底节及岛叶多房性病变，信号和CSF一致，左侧基底节、丘脑、第三脑室受压，有轻度占位效应；增强无强化FLAIRT2axial/CorT1C+本文档共59页；当前第40页；编辑于星期一\0点56分同一病人，囊肿开窗减压和活检术后：

占位效应明显减轻，第三脑室恢复正常T2T1本文档共59页；当前第41页；编辑于星期一\0点56分多发性硬化（Multiplesclerosis,MS）MS是一种中枢神经系统脱髓鞘疾病，病变主要在双侧脑室周围白质、脑干、小脑、脊髓以及视神经等部位。Aachiron和Faibel的研究发现，大脑半球白质VRS见于55%的