大动脉转位超声诊断课件.pptVIP

病理解剖与分型心脏节段排列分四型：SLL型: 心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉左前方（最常见）SLD型:心房正位，心室左袢，主动脉位于肺动脉右前方IDD型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右前方IDL型:心房反位，心室右袢，主动脉位于肺动脉左前方本文档共62页；当前第30页；编辑于星期六\3点3分病理生理与临床表现如不合并其它畸形，血流动力学正常可合并的畸形VSDPS房室瓣异常心房水平的交通ASD和PFOPDA冠状动脉镜向分布其它80%左位心，20%镜向右位心、右旋心，心尖朝右。左旋心和心脏位置异常也较常见。血流在功能上得到矫正，可正常循环，无症状。手术只能矫正所合并的其它畸形即可。本文档共62页；当前第31页；编辑于星期六\3点3分超声病例分析一女，11岁。超声诊断：矫正型大动脉转位（IDD型）并肺动脉瓣狭窄。RA心房反位，心室右袢肺动脉发自解剖左室，主动脉发自解剖右室本文档共62页；当前第32页；编辑于星期六\3点3分左心室血泵入肺动脉，右心室血泵入主动脉肺动脉瓣上湍流本文档共62页；当前第33页；编辑于星期六\3点3分超声病例分析二男，2岁超声诊断：中位心矫正型大动脉转位完全房室间隔缺损混合型肺动脉狭窄细小侧枝循环形成本文档共62页；当前第34页；编辑于星期六\3点3分PAAO本文档共62页；当前第35页；编辑于星期六\3点3分本文档共62页；当前第36页；编辑于星期六\3点3分右室双出口（DORV）主动脉与肺动脉完全或大部分起自形态RVRVAO、PA合并VSD，为左室的唯一出口本文档共62页；当前第37页；编辑于星期六\3点3分手术方式（很多）：心室内矫治、Rastelli术、大动脉转位术、心房转位术、REV术、Fantan术和Glenn术等。VSD的位置是选择不同方式手术的最关键所在三尖瓣与肺动脉瓣的距离对选择手术方式也非常重要本文档共62页；当前第38页；编辑于星期六\3点3分胚胎学基础圆锥动脉干向中线移动不充分主动脉瓣下圆锥吸收不全肺动脉瓣下圆锥发育不良两大动脉不发生旋转，保留在以前的位置均与右心室连通，形成DORV大部分保留圆锥结构无纤维连接；少部分存在双圆锥结构，发育不良仍存在纤维连接本文档共62页；当前第39页；编辑于星期六\3点3分病理解剖与分型典型DORV基本病理解剖特征：AO、PA均发自RVVSD为左心室唯一出口两组半月瓣均存在肌性圆锥结构，与房室瓣无纤维连接,位于同一高度目前，大多数学者认为一支大动脉完全发自右心室，另一支骑跨于室间隔之上，骑跨率大于75%，也归于本病。因此，可以理解为，DORV是TOF和TGA之间的过渡类型。本文档共62页；当前第40页；编辑于星期六\3点3分根据VSD的有无、大小及与大动脉的位置关系分型主动脉瓣下型(50%)大动脉位置正常主动脉骑跨VSD四周可全为心肌结构，也可为下缘为三尖瓣环的膜周型室缺多伴RVOT狭窄，病理生理改变与TOF相似人工血管心室内矫治，同时以自体心包加宽右心室流出道本文档共62页；当前第41页；编辑于星期六\3点3分肺动脉瓣下型(30%)多见于两条大动脉左右并列或升主动脉右前移位的DORV。VSD特点：缺损上缘邻近肺动脉瓣口，而与主动脉瓣口的距离较远，主动脉瓣口与肺动脉瓣口之间通常有突起的漏斗部间隔隔开。如肺动脉瓣下圆锥结构完全被吸收，其与二尖瓣存在纤维连接，肺动脉瓣口骑跨于室间隔之上，临床上称之为Taussig-Bing。多采用大动脉转换术进行治疗。本文档共62页；当前第42页；编辑于星期六\3点3分双动脉下型(10%)多见于漏斗部间隔发育不良或缺如的DORVVSD紧紧位于两条大动脉下方多采用心内隧道连接VSD-主动脉开口，并以自体心包加宽右心室流出道至肺动脉主干。本文档共62页；当前第43页；编辑于星期六\3点3分远离双肺动脉型(10%)VSD距离主动脉瓣口和肺动脉瓣口均有较大距离，主要位于心室的肌梁部，少部分位于膜周流入道多见于DORV合并ECD本文档共62页；当前第44页；编辑于星期六\3点3分心内隧道修复术时：VSD应离主动脉瓣口要近，三尖瓣与肺动脉瓣的距离要远，至少应大于主动脉瓣口的直径，这样才不至于导致术后左心室流出道狭窄。另外，心内隧道部位应没有三尖瓣的腱索及乳头肌附着，否