血栓性血小板减少性紫癜Yao培训ppt课件.pptxVIP

血小板减少

微血管病性溶血性贫血

多变的神经系统症状和体征

肾损害

发热

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TTP是一种弥散性血栓性微血管病，临床上以典型的“三联征”为多见。

三联征

五联征

简介

血栓性血小板减1少性紫癜Yao

8/20/2023

Ø起病急骤，病情凶险,属于急危重症；

Ø不及时治疗，病死率达90％；

Ø临床上易延误诊治的疾病，需提高对该病的认识。

学习目的

血栓性血小板减2少性紫癜Yao

8/20/2023

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Ø罕见，发病率2-8/百万；

Ø育龄期中年女性多见。

流行病学

血栓性血小板减3少性紫癜Yao

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病例：女性，16岁，乏力、面色苍白、紫癜和偏瘫等症状，14天后因心脏衰竭死亡。病理活检：全身多处器官(包括肾脏)终末微动脉和毛细血管透明血栓形成。

-----1924年，Moschcowitz。

TTP首次报道

血栓性血小板减4少性紫癜Yao

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中心问题：

Ø血管内皮损伤

ØvonWillbrandFactor(血管性血友病因子，vWF)异常

ØvWF裂解蛋白酶(vWF-CP，ADAMDTS13)缺乏及活性缺陷。

发病机制

血栓性血小板减5少性紫癜Yao

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Ø由血管内皮细胞分泌，功能：1.Ⅷ因子载体2.介导致血小板聚集。

Ø在血浆中以大分子多聚体(UL-vWF)形式存在。

Ø小分子vWF不导致血小板在正常血管的粘附和聚集。

Ø大分子vWF与血小板膜表面的vWF受体具有更高的结合能力，介导血小板的粘附与聚集，形成微血栓。

Ø生理情况下，UL-vWF受到不同程度的蛋白水解，其中最重要的酶是vWF-裂解蛋白酶(ADAMDTS13)。

vWF

血栓性血小板减6少性紫癜Yao

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中心问题：

Ø血管内皮损伤

ØvonWillbrand子，vWF)异常

ØvWF裂解蛋白酶

乏及活性缺陷。

Factor(血管性血友病因

(vWF-CP，ADAMDTS13)缺

发病机制

血栓性血小板减7少性紫癜Yao

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Ø凝血酶敏感蛋白1基序的裂解素和金属蛋白酶家族新成员(adisintegrinandmetalloproteinasewiththrombospodintype1motif，ADAMTS13)。

Ø一种锌和钙依赖性蛋白酶，基因位于9q34，主要由肝脏产生。

Ø可以结合在内皮细胞表面，主要功能是裂解UL-vWF。

ADAMDTS13

血栓性血小板减8少性紫癜Yao

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血栓性血小板减9少性紫癜Yao

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血栓性血小板减10少性紫癜Yao

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特发性：体内存在抗ADAMDTS13自身抗体(抑制物)–酶活性降低—主要的临床类型。

继发性：因感染、肿瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植等因素诱发，发病机制复杂，预后不佳。

遗传性：ADAMDTS13基因突变—酶活性降低或缺乏，常在感染、应激、妊娠等诱发因素作用下发病。

获得性：

TTP发病机制及分类

血栓性血小板减11少性紫癜Yao

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小血管中广泛透明血栓形成----一系列病理改变

基本病理改变

及临床表现

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微血管栓塞

血栓性血小板减13少性紫癜Yao

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Ø微血栓形成---血小板消耗性减少---继发

出血

Ø微血栓形成---微血管狭窄

a.影响红细胞顺利通过---红细胞变形、损伤、破碎—微血管病性溶血性贫血

b.影响血液供应---受累组织器官功能障碍、损害----CNS异常、肾损害

病理改变---临床表现

血栓性血小板减14少性紫癜Yao

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多脏器微血栓形成

血栓性血小板减15少性紫癜Yao

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Ø1.血小板减少(100％)：出血-皮肤、黏膜为主，重者内脏/颅内；

Ø2.微血管病性溶血性贫血(100％)：乏力、苍白，可伴黄疸，肝脾大；

Ø3.神经系统症状和体征(多变性、发作性)(63％)：头痛、意识障碍、谵妄、失语、视力障碍、惊厥、偏瘫、局灶性感觉及运动障碍；

Ø4.肾损害(67％)：蛋白尿、血尿、管型尿，血尿素氮及肌酐升高，重者急性肾功能不全。

Ø5.发热(24％)：低中等程度发热。

TTP临床表现

血栓性血小板减16少性紫癜Yao

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ß血常规：

血小板计数显著

血红蛋白(