SAPHO综合征的课件.pptxVIP

1SAPHO综合征

SAPHO综合征概述2是一种以皮肤和骨关节为特征的慢性无菌性炎症，属于罕见病该综合征可累及全身任何部位骨骼前胸壁为最好发部位，其次是锥体，其锥体影像学表现各异，常会造成误诊，给患者的工作生活带来影响

3SAPHO是法国医师Chamot等于1987年取5种病变英文首字母命名本病滑膜炎（synovitis）痤疮（acne）脓疱病（pustulosis）骨肥厚（hyperostosis）骨髓炎（osteomyelitis）

流行病学较为少见，发病率约1/10000多见于日本和欧洲男女均可发病，女性略多于男性掌跖脓疱病和骨病，发病年龄通常为20～60岁，女性多见，占80%。

病因5SAPHO的病因不明，有下列几种假说：一、循环免疫复合物在暴发性痤疮中发现有循环免疫复合物，可能是对痤疮丙酸杆菌免疫反应的结果。这些免疫复合物沉着在骨中引起炎症过程，导致临床上溶骨性损害。且有人在约半数的受累关节活检标本中找到痤疮丙酸杆菌。

病因6二、环境因素掌跖脓疱病在某些地区发病率高，认为与环境因素有关。三、遗传因素约1/3的病人HLA-B27阳性。在滑膜炎、痤疮、脓疱病、骨肥厚、骨髓炎综合征综合征病人的家族中，有掌跖脓皮病的占14%，有银屑病患者的占19%，有痤疮的占5%。

临床表现7成人发病年龄好发于青中年，多为40-60岁，罕见60岁以上患者，女性多于男性在儿童和青少年平均发病年龄9-14岁病变累及皮肤、骨和关节，病程呈迁延性和自限性，临床上以间断复发和缓解为特点皮肤病变具特征性，可先于、同时或后于骨关节病变，不一定所有的患者都有皮肤表现，文献报道约58%的成人有皮肤损害，典型表现为掌跖脓疱病和严重痤疮

临床表现8与成人相比，儿童的皮肤病变较为少见，骨关节的改变包括滑膜炎、骨肥厚和骨炎，其中胸肋锁区的骨硬化和骨肥厚具有特性性骨病变的组织学检查呈非特异性炎症表现

9

实验室检查10SAPHO综合征血清学检查无明显特异性指标。红细胞沉降率、CRP等非特异性炎症指标处于正常水平或略有升高，HLA-B27、ANA大多为阴性。

影像学表现11溶骨性骨炎、骨质增生、骨硬化CT、MRI对本病滑膜炎和骨炎的早期诊断优于X线检查，有助于定位病灶及早期发现周围软组织病变。骨显像对SAPHO综合征诊断尤为重要，可早期探测受累骨组织。

前胸壁影像表现12早期X线无明显发现，也可表现为前上胸壁骨质的慢性骨炎继而骨增粗肥大、骨质硬化，并邻近关节间隙狭窄、融合CT可以明确显示病变累及范围及骨炎情况，并能在早期发现病变，骨肥厚最具特征性，慢性骨膜反应、皮质增厚、髓腔变窄、肋骨间、跨越关节的骨桥形成韧带

前胸壁影像表现133.核素扫描表现为前胸壁骨质放射性核素浓聚，呈现“飞燕征”或“牛头征”（示踪剂在双侧胸肋锁骨区浓聚）提示胸肋锁骨骨代谢活跃，是本病典型影像学特征性改变，在PET/CT上表现为FDG的明显高摄取；而以骨硬化、增生为主区域代谢不活跃，FDG摄取不高，提示非活动性慢性炎症。

诊断142012年诊断标准纳入标准采用2012年Nguyen等提出的诊断标准骨关节表现+聚合性痤疮和爆发性痤疮或化脓性汗腺炎骨关节表现+掌跖脓疱病骨肥厚（上胸壁、肢端骨、脊柱）伴或不伴皮肤损害慢性多灶性复发性骨髓炎包括中轴或外周骨，伴或不伴皮肤损害满足4个条件之一即可确诊

鉴别诊断15

治疗16◆非甾体抗炎药物（NSAIDs）◆激素类药物◆抗生素：四环素类（米诺环素）◆传统抗风湿病程改善药物(DMARDs)：甲氨蝶呤（MTX）、来氟米特（LEF）、柳氮磺胺吡啶（SASP）、羟氯喹（HCQ）、沙利度胺和艾拉莫德等◆静脉双磷酸盐

治疗17◆抗肿瘤坏死因子α（Anti-TNFα）抑制剂◆重组人源化抗人白介素6（IL-6）受体单克隆抗体◆JAK抑制剂：托法替布◆IL-17拮抗剂◆IL-1拮抗剂◆IL-12/IL-23通路拮抗剂◆中医药：雷公藤

病例分享18男、53岁主诉：反复掌跖脓疱4年，腰痛1年现病史：4年前始出现反复发作掌跖脓疱，脱皮，微痒，初始数个，逐渐增多，1年余前出现腰痛，伴晨僵，活动后可好转，无反复口腔溃疡，无关节肿痛，无口干、眼干。

19查体四肢关节无畸形，双手、双足皮肤见角化，脱屑，脓疱。余心肺腹未见异常。

20

21

22查血沉：44mm/h血常规：白细胞总数11.8610?/L，嗜中性粒细胞总数5.93109/L，血红蛋白155g/L，血小板397109/L。CRP：17.7mg/LCCP抗体、RNP、天然SSA抗原、双链DNA、肝肾功能、肌酸激酶、抗核抗体（ANA）、类风湿因子（RF）、HLA-B27、免疫球蛋白、补体、尿常规等均无特殊；。

23

24全身骨显像：双侧第一前肋与胸骨交界处、剑突、T10右侧、骶骨局部血运丰富、代谢旺