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原发性中枢神经系统血管炎（PRIMARYANGIITISOFTHECNS，PACNS）;定义;病因和发病机制;;临床表现;临床表现;临床表现;试验室检验;
CSF检验;
MRI;50岁女性，逐步进展，表现为阵发性视幻觉、癫痫发作、近记忆力下降、共济失调、言语障碍、精神行为异常。
A：07年7月
B：08年5月
C：09年10月
E、F：10年9月
;70岁女性，有抑郁症病史，2周内快速进展认知障碍，MMSE评分3分。给予激素治疗，12天后，患者临床症状好转,MMSE评分14。
CarolinaPetal.BMJCaseReports;doi:10.1136/bcr.08..4619;52岁男性，癫痫病史，右侧肢体轻瘫、失语。给予激素、环磷酰胺治疗后，复查头颅MRI好转，见D、E。;;脑血管影像学（CTA、MRA、DSA）
;国内报道一例PACNS，MRA显示：左侧大脑中动脉近端串珠样改变，并有左侧大脑后动脉节段性狭窄（箭头）。
EuropeanJournalofNeurology;16:63–69
;一例来自英国PACNS，DSA显示：大脑中动脉狭窄
Neuroradiology()49:471–479;脑血管影像学（CTA、MRA、DSA）;组织病理学;;;诊疗标准;PACNS诊疗是个困难，也是挑战;判别诊疗;;;;判别诊疗;;判别关键点：;47岁女性，突发猛烈头痛。9天后复查MRA示完全恢复。
RulaAHAetal.LancetNeurol;10:561–72
;判别诊疗;判别诊疗;;;一例来自日本PACNS，MRI显示脑干和颈髓多发性肿块样病变，周围水肿。误诊为脑肿瘤并行手术切除术后患者快速出现呼吸衰竭，2周后死亡。尸检证实PACNS
SurgicalNeurology;70：182–185;判别诊疗;;;治疗;PACNS几个问题;PACNS几个问题;未来怎样研究PACNS？;
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