内科学课件： 系统性红斑狼疮-.pptVIP

免疫病理检查1、肾穿刺活检2、LupusBandTest(LBT)真、表皮连接处：Ig、C成分颗粒状条带（+）皮损部90%暴露部位70%非暴露部位50%诊断标准（ACR1997）1.颧部红斑2.盘状红斑3.光敏感4.口腔溃疡5.非侵蚀性关节炎6.浆膜炎（胸膜炎或心包炎）7.肾脏病变：蛋白尿0.5/d或细胞管型8.神经系统病变：癫痫、精神症状9.血液学异常：溶贫或WBC4×109/L或血小板减少10.免疫学异常：抗ds-DNA阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（心磷脂抗体、狼疮抗凝物、持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者之一）11.抗核抗体阳性以上标准中≥4项符合可以诊断为SLE2009年SLE新的分类标准临床标准⑴急性或亚急性皮肤狼疮表现⑵慢性皮肤狼疮表现⑶口腔或鼻咽部溃疡⑷脱发⑸炎性滑膜炎，可观察到≥2个外周关节肿胀或压痛伴晨僵⑹浆膜炎⑺肾脏病变：尿蛋白0.5g/24h或有红细胞管型⑻神经病变：癫痫发作或精神异常，多发性单神经炎，脊髓炎，外周或颅神经病变，脑炎⑼溶血性贫血⑽白细胞减少（4×109/L，至少1次）或淋巴细胞减少（1×109/L，至少1次⑾血小板减少（100×109/L，至少1次）免疫学标准⑴ANA滴度高于实验室参考标准⑵抗dsDNA抗体高于实验室参考标（ELISA法须2次均升高）⑶抗Sm抗体阳性⑷抗磷脂抗体阳性，即狼疮抗凝物阳性、梅毒血清试验假阳性、抗心磷脂抗体水平异常⑸补体降低，包括C3、C4和CH50⑹直接Combs试验阳性（非溶血性贫血）SystemicLupusErythematosus，SLE

概述

SLE特征血清中有多种自身抗体存在病变累及全身多器官多系统发病年龄15-45岁发病率50/10万(美)70.41/10万(上海)病因遗传性激素环境因素遗传易感基因1q41-42HLA-Ⅱ类基因HLA-DQ补体基因缺陷C2,C4A凋亡基因Fas,FasL性激素女性多见男:女＝1:7－9育龄期、妊娠期发病率↑雌激素：自身抗体↑、抑制细胞免疫环境因素紫外线：40%光敏感药物：芳香族胺基因（普鲁卡因酰胺、肼苯哒嗪）食物：补骨脂素（芹菜、无花果）联胺基团（烟熏食物）感染：细菌、病毒发病机理易感基因性激素环境因素异常免疫反应Tc、Th2激活（IL-4,6,10↑）B细胞功能亢进异常调节机制自身抗体↑（ANA等）ds-DNA+自身Ag-DNAIC沉积靶器官，固定活化补体释放趋化因子，中性粒细胞脱颗粒释放炎性物质，组织损伤病理基本病变血管炎或血管病变特点炎症后病变组织学特征苏木紫小体类纤维蛋白样坏死狼疮性肾炎

（LupusNephritis,LN）Ⅰ型正常或轻微病变Ⅱ型系膜增生性肾炎6%最轻Ⅲ型局灶增生性肾炎33%Ⅳ型弥漫增生性肾炎55%最重Ⅴ型膜性肾炎6%Ⅵ型硬化性肾炎活动性损害细胞增生、坏死、核破碎细胞性新月体、白细胞浸润透明样血栓、间质性炎症慢性损害肾小球硬化纤维性新月体肾小管萎缩肾间质纤维化临床表现1、全身症状：发热、疲倦、体重下降等2、皮肤黏膜：80％患者在病程中出现皮疹颊部蝶形红斑，最具特征性盘状红斑指掌部或甲周红斑蝶形红斑掌部红斑皮肤黏膜网状青斑雷诺现象光过敏(photosensitivity)网状青斑（livedoreticularis）口腔无痛性溃疡(oralulcers)脱发（alopecia）雷诺现象(raynaudsphenomenon)发热90%，常见多种热型，程度不一不明原因，长期发热活动性SLE最常见表现之一骨、关节、肌肉关节痛常见小关节、对称、无破坏肌痛、压痛、无力肾脏高血压，尿少、尿闭，血尿，蛋白尿肾病综合症表现20%的患者10