先天性巨结肠儿科学.pptVIP

**********关于先天性巨结肠儿科学第1页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三一概述该病是肠壁神经节缺如所致的一种肠道发育畸形。在消化道发育畸形中占第二位有家族倾向发病率1:5000男：女为4:1第2页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三正常排便生理直肠壶腹潴便经大脑整合，决定排便与否便意直肠肛管抑制反射肛管感受粪便性质骶髓低级中枢肠壁感受器第3页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三二病因病理与分型病变肠管肌间神经节细胞缺如又称无神经节细胞症（Aganglionosis）。导致肠管持续痉挛，造成功能性肠梗阻，其近端结肠继发扩大。先天性巨结肠的原发病变不在扩张与肥厚的肠段，而在远端狭窄肠段。第4页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三神经嵴神经母细胞沿消化管从头端向尾端发育，肠神经节细胞在移行过程中发生中断，远端

肠管神经节细胞缺如

(Aganglianosis)病变肠管平滑肌持续收缩，痉挛性肠梗阻（非器质性肠狭窄）直肠肛管反射环中断，不能诱发直肠收缩和内括约肌弛缓，便意消失和便秘粪便不能排出，近端正常肠管因粪便淤积和剧烈蠕动代偿性扩张和肥厚，形成巨大扩张肠段先天性巨结肠病因病理第5页，讲稿共25页，2023年5月2日，星期三病变肠段呈痉挛样改变(Spasmse