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＊血液学检查：WBC↑,中性粒细胞↑,核左移；
轻度贫血；2~3周时血小板↑；
急性炎症反应指标升高。
＊免疫学检查：血清IgG↑,IgA↑,IgM↑,IgE↑
＊心电图：ST-T改变。
＊胸片：可呈间质性改变。
无特异性实验室检查第23页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三急性期:可见心包积液，左室扩大，二间瓣、主动脉瓣或三间瓣返流冠状动脉病变(CAL):冠状动脉扩张、冠状动脉瘤及冠状动脉狭窄＊超声心动图：第24页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三正常心脏超声:显示左冠状动脉和主动脉第25页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三右侧冠状动脉扩张左侧冠状动脉扩张第26页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三6版第儿科学6版第儿科学6版第儿科学6版第儿科学6版第儿科学6版第儿科学6版第儿科学6版第儿科学6版第儿科学第1页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后第2页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后第3页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三皮肤黏膜淋巴结综合征（Mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS)又称川崎病（Kawasakidisease)第4页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三为原因未明全身性血管炎综合征，主要影响中动脉。＊1967年以前称婴儿结节性多动脉炎＊1967年日本川崎（TomisakuKawasaki)报导＊全世界均有发病，以亚裔儿童为多见
第5页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三＊1976年我国首例川崎病报导;发病率逐年增多，呈散发或小流行;＊5岁以下占80%，平均年龄1.5岁;男:女=1.5:1＊20%发生冠状动脉损害（CAL），继发性心脏病居首位;
第6页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别治疗预后第7页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三病因不清
＊感染：细菌、病毒、尼克次体等。
＊遗传背景:家族发病、双胎发病。
第8页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三感染易感人群（遗传学背景）异常免疫反应全身性血管炎，冠状动脉损害微生物超抗原(包括葡萄球菌肠毒素,链球菌红斑毒
素，中毒性休克综合征毒素-1等)激活具有遗传易感性患儿的T细胞，引发异常免疫反应，导致免疫性损伤发病机制第9页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三APCsTcellsTcellsMHCTCRB7CD28CD40CD40LAg超抗原学说TCRVβ2chainAgmimicMHCSuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原，MHC:主要组织相容性抗原TCR:T细胞受体TCRVβchain:T细胞受体可变区β链发病机制第10页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三超抗原
↓
T淋巴细胞↑（凋亡↓）
↓
IL-1，IL-6，TNF-α↑（P53↓）
↓↓
B淋巴细胞多克隆活化（凋亡↓）
↓↓
自身抗体
↓↓
血管内皮细胞炎症因子
↓↓
粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII)
↓↓
血管壁损害
发病机制第11页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三概述病因和发病机制病理临床表现实验室检查诊断与鉴别诊断治疗预后第12页，讲稿共37页，2023年5月2日，星期三血管炎,累及小、中、大动脉,
易累及冠状动脉
＊Ⅳ期:7周~数年,血管内膜增厚,出现瘢痕,阻
塞的动脉可再通。＊Ⅲ期:4~7周,中动脉发生肉芽肿，冠脉部分或完
全阻塞。＊Ⅱ期:2~4周,主要影响中动脉,弹力纤维及肌层
断裂和坏死,血栓形成,发生动脉瘤。＊I期:1~2周,大
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