免疫学课件 补体.pptVIP

（1）MAC的组装(Membraneattackcomplex)（2）MAC的效应机制孔洞H2O、离子渗透压改变*液相失活*脂质双层溶涨性死亡（lysis）三条激活途径的比较三.补体激活的调节自身衰变的调节（内源性）t,T调节因子的作用(外源性)（一）、经典途径C1抑制物（CIINH）C4bp 抑制C4b2a形成I因子 C4bC4c、C4d C3b降解IIMCPC4b C4c、C4d5. DAF（CD55） 抑制C2a+C4b C4b2a 促进C4b2a分解I↑MCP

补体complement,C1896,Bordet+体外新鲜血清(豚鼠)560C30’加热新鲜血清一.概述酶活性的蛋白，血清、组织液、细胞膜表面抗微生物防御反应免疫调节及免疫效应(一).组成1.固有成分经典途径C1:C1q,C1r,C1sC4,C2,C3甘露糖结合凝集素途径：甘露糖结合凝集素(MBL),MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP)旁路途径：B因子，D因子，P因子末端成分：C5,C6,C7,C8,C9命名：C1:发现顺序C:静止状态C:激活状态Ci/iC:灭活状态a,b:代表某成分裂解后产生的片段2.调节蛋白可溶性或膜结合形式存在，参与调节C1抑制物，I因子，C4结合蛋白3.补体片段和补体受体（CR）参与粘附、趋化和调理作用（二）理化特性及含量β区，不耐热，球蛋白C含量相对稳定，占10%MW:25,000∽390,000dalC1q:390,000C9:79,000D:25,000C3含量最多1.3∽1.6mg/ml二.补体系统的激活经典激活途径classicalpathwayMBL途径替代激活途径alternativepathway补体激活的特点：大多以酶原形式存在，激活后有活性Cascade,联级反应酶作用专一，有放大效应自稳机制前阶段不同，后阶段基本一样(一).经典激活途径激活因子AgAb复合物:Ab主要为IgM,IgG1,IgG2,IgG3激活过程1.识别阶段AgAbC1qCa++C1r,C1sC1s2.活化阶段C1sMg++C4C2C4aC4bC2aC2bC4b2aC3转化酶C3C3bMg++C4b2a3bC3aC5转化酶abaa膜攻击阶段C4b2a3bC5C5aC5bC6C7C5b67C8C9C5b6789nMACC56789n:攻膜复合体（MAC）membrane-attackcomplex(二).MBL途径激