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妊娠合并烟雾病一例报告

李理想;李卓;王鑫磊;祝贺【期刊名称】《国际妇产科学杂志》【年(卷)，期】2018(045)006【总页数】2页(P711-712)【关键词】脑底异常血管网病;妊娠;分娩;病例报告【作者】李理想;李卓;王鑫磊;祝贺【作者单位】130041长春，吉林大学第二医院妇产科;130041长春，吉林大学第二医院妇产科;130041长春，吉林大学第二医院妇产科;130041长春，吉林大学第二医院妇产科【正文语种】中文

烟雾病(moyamoyadisease，MMD)是一种罕见脑血管病，其影像学特征为颈内动脉末端和(或)其分支(大脑前、中动脉)起始段的进行性狭窄，伴随着颅底异常血管网的形成。因其在脑血管造影片上模糊不清的血管网形如烟雾升起，故名MMD。妊娠合并MMD少见［1］，规律产前检查，重视神经症状及体征，并行数字减影血管造影(digitalsubtractionangiography，DSA)确诊，适时终止妊娠，孕产妇多可取得较好结局。现将吉林大学第二医院(我院)近期收治的1例妊娠合并MMD患者临床资料总结如下，以提高临床对该病的认识。

1临床资料

患者女，38岁，孕1产0,因〃停经37周，自觉腹围增加”于2018年4月10日入院。该孕妇幼年反复癫痫发作，在当地医院行DSA检查确诊为MMD。于2016年3月11日因脑梗死就诊于吉林大学第一医院神经内科行保守治疗，改善脑血管动力学障碍，情况缓解后出院。之后未避孕，月经未规律来潮，未在意，因自觉腰围增加就诊我院，孕期未正规孕检。入院诊断：孕37周，孕1产0，纵产式左枕前位待产，妊娠合并MMD，慢性高血压合并重度子痫前期。查体：体温36.5°C，脉搏78次/min，呼吸20次/min，血压165/105mmHg(1mmHg=0.133kPa)，神志清楚，四肢肌力4级，病理征阴性，心肺功能正常，腹软，宫底高度32cm，腹围98cm，头先露。无刺激胎心监护反应型。实验室检查：B型钠尿肽500pg/mL,尿蛋白2+,余未见明显异常。心脏彩色超声提示左心室轻度增厚。产科彩色超声提示宫内单活胎。磁共振检查示：①双侧脑室旁间质软化灶，周围胶质增生；②右基底节区陈旧性脑梗死灶；③双侧大脑中动脉狭窄，颅底多发异常新生血管网，即MMD。遂给予乌拉地尔泵注联合口服硝苯地平缓释片降压、硫酸镁解痉等治疗，待血压平稳后于硬膜外麻醉下行子宫下段剖宫产术，手术顺利，活产女婴未见异常，体质量2760g,1分钟Apgar评分9分，5分钟Apgar评分10分。术后预防感染，吸氧、补液、营养神经，多功能生命监护、镇静(哌替啶肌内注射)。术后生命体征平稳，子宫收缩良好，母女平安出院。产褥期门诊随访未见异常。

2讨论

2.1MMD的发病机制及临床表现MMD是一种病因及发病机制不明的进行性脑血管病，发病率低。研究表明可能与唐氏综合征、镰状细胞贫血、神经纤维瘤病1型和甲状腺功能亢进症有一定关系。另外，研究表明MMD是一种多基因易感疾病，提示遗传因素在MMD的发病中占重要地位。此外，血管内皮生长因子、血小板衍生生长因子等也参与疾病的发生［2］。某些因素可能会增加MMD的患病风险，包括亚洲血统、有MMD家族史、女性及年轻。发病年龄呈双峰样：5~10岁左右的儿童期主要表现颅内缺血，额部疼痛；30-40岁的中年期多表现为脑出血、脑缺血性梗死及短暂性脑缺血发作（TIA）。该患者为亚洲女性，38岁，符合上述发病风险，另外，患者合并慢性高血压，血管内皮生长因子增多可能是成年发病原因之一，否认甲状腺疾病，术前未行甲状腺功能检测，无法判断是否合并甲亢。2.2MMD患者妊娠风险MMD患者选择口服避孕药时，只能使用孕激素。在缺血性并发症的情况下，含有雌激素的药均是禁忌的［3］。目前，尚无资料证明MMD女性禁止妊娠，在计划妊娠或当前妊娠的情况下，建议患者咨询神经内外科判断脑血管动力学情况。考虑妊娠和分娩可能加速MMD进展进而导致脑血管意外的原因，在于患者本身脑血管发育不良和妊娠期孕妇循环血流量及心排出量变化剧烈，易引起血压波动。既往文献表明妊娠期高血压疾病合并脑血管疾病时，脑出血发生率可明显增加［4］。2015法国MMD临床实践指南表明，妊娠和围生期MMD并发症的危险性尚不清楚，直到分娩，脑血管并发症似乎没有明显增加［5］。而在围生期，报告的并发症（脑出血和TIA）主要与MMD诊断尚未明确的患者有关［6］。本例患者入院后经详细询问病史，完善检查确诊妊娠合并MMD。由于已有深入了解和重视，故患者未发生不良结局。

2.3妊娠合并MMD的分娩方式应根据MMD患者病变的部位、严重程度、孕周等综合