消瘦乏力课件.pptVIP

甲亢性肌肉病变甲亢伴周期性麻痹多见于亚洲地区的病人，年轻男性多发。发作时常伴血钾过低，葡萄糖和胰岛素静脉滴注可诱发本病症状和家族性周期性麻痹相似。甲亢伴重症肌无力主要累及眼部肌群，有眼睑下垂，眼球运动障碍和复视，朝轻暮重。对新斯的明有良好效应。甲亢和重症肌无力均为自身免疫疾病，肌细胞中均可检出自身抗体，但甲亢病不直接引起重症肌无力，二者可先后或同时见于对自身免疫有遗传缺陷的同一患者。引起乏力的常见疾病3.甲状旁腺引起的肌病：原发性甲状旁腺功能亢进继发性甲状旁腺功能亢进三发性甲状旁腺功能亢进多发内分泌腺瘤4.肾上腺皮质功能障碍性肌病：原发性醛固酮增多症，肾素瘤，假性醛固酮增多症，选择性醛固酮减少症，异位ACTH综合征，慢性肾上腺皮质功能减退症，类固醇停药综合征；引起乏力的常见疾病（三）代谢性疾病：周期性麻痹：以骨骼肌反复发生对称性、周期性、迟缓性瘫痪为特点的疾病。根据发作时的高低、分为低血钾型、高血钾型及正常血钾型；血卟啉病（四）神经肌肉接头部疾病：重症肌无力由于患者的神经肌肉间传导障碍，故其横纹肌极易疲乏，稍经活动，即迅速呈现无力状态，持续而迅速的动作更易引起疲乏，疲乏感往往晨轻晚重。周期性瘫痪Periodicparalysis概念反复发作的突发的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发病时大多伴有血清钾含量的改变。临床上有三种类型：低钾型、高钾型、正常血钾型。以低钾型最多见。合并甲亢，则称为甲亢性周期性瘫痪。病因及发病机制低钾型周期性瘫痪（Hopp）是常染色体显性遗传性钙通道病，我国以散发者多见。离子通道病是因离子通道功能异常而引起的一组疾病，主要侵及神经和肌肉系统，心脏和肾脏等器官也可受累。病理主要变化为肌浆网的空泡化。发作间期，不论是低钾型或高钾型，均可见钠含量增高和钾含量降低；在发作期水分进入肌细胞进一步引起钠和钙增加。这些改变与瘫痪的发生有关。在晚期可能有肌纤维变性，与发病期间持续肌无力有关。临床表现1、任何年龄均可发病，以青壮年期（20～40岁）发病居多，也可早至4岁或晚至60岁；男性多于女性，随年龄增长而发作次数减少。临床表现2、发病一般多在夜晚或晨醒，表现四肢软瘫，可轻可重，肌无力常由双下肢开始，后延及双上肢，两侧对称，以近端较重；肌张力减低，腱反射减弱或消失；严重病例也很少累及口咽部和呼吸肌。临床表现患者神志清楚，构音正常，头面部肌肉很少受累，眼球运动也不受影响。尿便功能正常，但严重病例可累及呼吸肌而造成死亡。发作期间部分病例可有心率缓慢、室性早搏和血压增高等。发作一般持续6～24小时，或1～2天，个别病例可长达1周。临床表现最早瘫痪的肌肉往往先恢复。发作间期一切正常；发作频率不等，可为数周或数月1次，个别病例发作非常频繁，甚至每天均有发作；也有数年1次或终生仅发作1次者。部分患者肌力恢复时可伴有多尿、大汗肌麻痹肌肉酸痛及僵硬。临床表现3、诱因包括饱餐（尤其是过量进食碳水化合物）、酗酒、过劳、剧烈运动、寒冷、感染、创伤、情绪激动、焦虑和月经，以及注射胰岛素、肾上腺素、皮质类固醇或大量输入葡萄糖等。临床表现发病前驱症状可有肢体酸胀、疼痛或麻木感，以及烦渴、多汗、少尿、面色潮红、嗜睡、恶心和恐惧等，有人提出此时如稍加活动有可能抑制发作。甲亢性周期性瘫痪属低钾型

在中国人及日本人中多见，男性居多。本病发作与甲亢的严重程度无相关性。其临床表现与单纯低钾型类同，但心律失常者略多。诊断及鉴别诊断根据临床发作过程及表现、实验室检查，发作时常伴血清钾降低，补钾和醋氮酰胺治疗有效等可确立诊断；有家族史者诊断更易。需与以下疾病进行鉴别：诊断及鉴别诊断1、散发病例与甲亢性瘫痪鉴别检查甲状腺功能；肾上腺素试验；2、原发性醛固酮增多症、肾小管酸中毒、应用噻嗪类利尿剂、皮质类固醇等3、胃肠道疾病引起钾离子大量丧失、G－B－S、癔病性瘫痪4、四川地区急性钡中毒：四肢瘫痪、眼睑下垂、发音及吞咽困难。诊断及鉴别诊断5、散发性病例发作期血清钾一般降到3。5mmol／L以下，最低可达1～2mmol／L，尿钾也减少，血钠可升高。ECG可呈典型低钾性改变，如出现U波，P－R间期、Q－T间期延长，S－T段下降等。EMG显示电位幅度降低或消失，严重者电刺激无反应。治疗及预防1、急性发作时顿服10％KCI或10％枸橼酸钾20～50ml，24小时内再分次口服，总量为10g（100ml）；如无效可继续服用30～60ml／d，直至好转；病情好转后逐渐减量，一般不用静脉给药，以免发生高血钾而造成危险；治疗及预防2、甲亢性周期性瘫痪应积极治疗甲亢