华氏巨球蛋白血症PPT课件.pptx

华氏巨球蛋白血症昆山市第三人民医院血液科132本质概念治疗方法详细特点基本概念最早于1944年由Waldenstrom描述,故又称Waldenstrom巨球蛋白血症；主要表现为：骨髓中有浆样淋巴细胞浸润合成单克隆lgM2001年WHO关于淋巴造血组织分类中，从的临床病理学分型，将其归类为淋巴浆细胞样淋巴瘤(LPL)华氏巨球蛋白血症淋巴浆细胞样淋巴瘤二者之间有何关联？LPL＆WMLPL是由小B细胞、浆细胞淋巴细胞和浆细胞组成的恶性肿瘤;以骨髓或肝、脾、淋巴结内淋巴浆细胞浸润;血清中存在大量单克隆lgM为特征。VijayA，GertzMA．认为：WM主要表现为LPL累及骨髓并且伴有不同程度的血清IgM蛋白增高。关于WM本质问题的探讨一直存在争议2002年关于WM的第二次国际工作组会议进一步明确WM仅在LPL累及骨髓，并伴有血清IgM增高时才能诊断，并提出关于WM明确的诊断标准,见表1WM是LPL最主要的亚型弥漫大B细胞淋巴瘤边缘带淋巴瘤粘膜相关淋巴瘤伴发IgM升高CLL/SLL滤泡淋巴瘤套细胞淋巴瘤除WM外，还有继发性巨球蛋白血症，是指在其他类型淋巴瘤中伴发的IgM升高，如：132详细特点治疗方法本质概念流行病学LPL/WM是一种较为罕见的惰性淋巴系统恶性肿瘤；占血液系统恶性肿瘤的1％-2％，占非霍奇金淋巴瘤的不足5％,年发病率约3／10^6;发病年龄25-92岁，其中位发病年龄