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骨肿瘤与骨肿瘤样病变

第一节

概论

骨肿瘤（bonetumor）是指发生骨（软骨、骨、骨膜）及骨的附属组织（骨髓、神经、脂肪、血管等）的肿瘤。骨肿瘤可分为原发性骨肿瘤、继发性骨肿瘤。原发性骨肿瘤是指来自骨及骨附属组织的肿瘤细胞所致的肿瘤。继发性骨肿瘤为恶性肿瘤的骨转移和骨良性病变恶变。骨肿瘤样病变（tumor-likedisease）是指临床、病理和影像学表现上与骨肿瘤相似而并非真性肿瘤，却具有骨肿瘤某些特征，如骨囊肿、骨纤维异常增殖症、畸形性骨炎等。

骨肿瘤与骨肿瘤样病变在全身各骨骼均可发生，其临床、病理和影像学表现比较复杂而多样。影像学检查可以显示肿瘤的部位、大小、范围及邻近骨骼和软组织的改变，并能判断其良性或恶性、转移或复发。这对于确定治疗方案和评估预后起到重要作用。虽然影像学检查对多数骨肿瘤能够明确诊断，并确定其良恶性，但由于一些骨肿瘤的影像学表现缺乏典型的征象，很难确定其组织学类型，需要影像学、临床和病理相结合，进行综合分析，才能做出正确诊断。

一、骨肿瘤分类

骨肿瘤的分类尚不统一。1972年世界卫生组织（WHO）对骨肿瘤进行了分类，其分类方法是依据组织学的标准而制定的，依据肿瘤细胞所显示出来的分化类型及其所产生的细胞间物质的类型而进行的分类。1993年WHO又重新规范了骨肿瘤与肿瘤样病变的分类，该分类方法根据肿瘤的细胞来源进行分类，与病变的影像学表现和好发部位有较密切关系（表7-1）。是目前国内较为通用的分类方法。2002年WHO骨肿瘤分类法又将肿瘤分类从过去单纯形态学描述的组织学分类转变为以形态学为基础，结合临床表现、免疫表型和遗传学特点进行分型，且病种也有增减，如删除骨瘤、恶性软骨母细胞瘤，增加关节滑膜软骨瘤病（表7-2）。

本教材采用上述两种分类法，主要介绍临床常见的骨肿瘤及骨肿瘤样病变。

表7-1WHO骨肿瘤与肿瘤样病变的组织学分类（1993年）

续表

表7-2WHO骨肿瘤分类（2002年）

续表

注：0：良性肿瘤；1：行为可疑，交界性；2：原位癌和Ⅳ期上皮内肿瘤；3：恶性肿瘤

二、骨肿瘤的基本影像学征象

骨肿瘤的病理改变及影像学表现复杂多样，影像学能反映出某些肿瘤的病理变化，了解和掌握基本影像学征象，对于诊断骨肿瘤十分重要。

（一）骨质破坏

良恶性骨肿瘤均可发生骨质破坏，是由于肿瘤直接或间接引起破骨活动增强的结果，松质骨或骨皮质均可受累。当骨破坏吸收超过30%以上时X线平片才能显示，MRI是显示骨髓破坏的最佳影像学检查方法。X线下将骨质破坏分为囊状、囊状膨胀性和浸润性三种。

1.囊状骨质破坏?良恶性骨肿瘤都可在骨内出现囊状骨破坏区。单囊破坏多为圆形或椭圆形，其透亮度因所含内容物的不同而异。如骨囊肿内含液体则透明度较高；软骨类肿瘤其内有不同形状的钙化；肿瘤内有纤维组织骨化，则呈磨玻璃样改变。多囊状改变如有残存增粗的骨小梁或肿瘤表面有凹凸不平的骨嵴常见于骨巨细胞瘤。破坏区边缘清楚硬化者，常提示良性肿瘤；破坏区边缘模糊，扩大迅速，则提示为恶性肿瘤。偶尔生长缓慢的恶性肿瘤，可有清楚硬化的边缘；生长快的良性肿瘤，边缘亦可显示模糊。

2.囊状膨胀性骨质破坏?当囊状骨质破坏扩大并侵及骨外膜时，肿瘤刺激骨膜的皮质外增生骨化，同时不断破坏吸收骨膜新生骨内层，于缺损的正常骨皮质外形成与之相连的薄层骨壳，呈膨胀性骨质破坏，多见于良性肿瘤（图7-1）。恶性肿瘤因发展迅速，破坏较快，一般无膨胀改变或破坏较轻。

3.浸润性骨质破坏?为恶性肿瘤沿骨皮质的哈弗斯管和松质骨髓腔间隙浸润蔓延并破坏管壁和侵蚀骨小梁的结果。在骨皮质表现为筛孔样、虫蚀样透光区；松质骨表现为骨小梁中断或斑片状骨破坏，肿瘤进一步发展可出现大片溶骨性骨质破坏、骨皮质缺失（图7-2）。

骨皮质破坏T?1?WI表现中等信号，T?2?WI为高信号，骨髓腔受侵时T?1?WI肿瘤呈中等信号，与正常骨髓高信号形成良好的对比。

图7-1囊状膨胀性骨质破坏X线表现

桡骨远端囊状膨胀性骨质破坏，其内可见骨嵴（箭）

图7-2浸润性骨质破坏X线表现

右肱骨恶性肿瘤，可见大片状松质骨和骨皮质缺失（箭）

（二）软骨破坏

当肿瘤进展时，软骨亦可被破坏。骺板软骨被肿瘤侵蚀破坏时，X线表现为先期钙化带疏松、密度减低、中断或消失。肿瘤突破关节软骨向关节腔发展时，可表现为关节面破坏、塌陷，骨折和关节间隙狭窄，关节腔内可有软组织肿块。以上为恶性肿瘤的征象。少数良性骨肿瘤也可超越骺软骨板，侵犯关节软骨，如骨巨细胞瘤肿块可突入关节腔。

（三）瘤骨

瘤骨即肿瘤骨，为肿瘤细胞形成的骨组织。肿瘤细胞以膜内成骨或软骨内成骨方式形成类骨组织及骨组织，良性骨瘤和骨肉瘤均可见到。瘤骨是一些排列紊乱、生长无定向、组织分化较差的骨组织。瘤骨是诊断骨瘤和骨肉瘤的可靠依据。瘤骨X线表现有三种基本形态：①象牙质样瘤