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2024泛发性臆包型银屑病的特征和治疗模式

泛发性脓您型很屑倩（GPP）是一种罕见的慢性中性粒细胞性皮肤精，

其特征是在红斑基础上出现原发的无菌性脓疱.GPP可与斑块状银屑

病同时发生，也可单独存在.该病的临床病程多样，不同个体之间以

及同一个体不同阶段发作的严函程度不同.GPP发作常伴有全身症状，

包括发热、乏力和细胸增多，这可能导致患者住院或危及生命，严

重影响患者生活质量.

GPP患病率在不同国家之间差异很大.目前由于缺乏全球公认的GPP

管理指南，口服维甲酸、环胞素和甲氨蝶吟等治疗斑块状银屑病的免

疫调节疗法南作为GPP的一线治疗方式.

由于GPP的罕见性和异质性，了解其流行病学特点存在巨大挑战.2

月29日是世界罕见病日.医脉通特挑选了一项关于GPP的回顾性病

例系列研究进行报道，该研究旨在描述中东欧（CEE）地区GPP患者

的人口统计学特征、临床特征及治疗现状.

研究设计

本研究于2022年3月至2022年12月纳入CEE9个国家12个地区

的GPP患者，患者符合GPP诊断标准目在过去10年内接受过随访或

治疗.使用病例报告表（CRF）从病历中提取信息，收集最近一次观

察时患者人口统计学数据和既往治疗情况,由临床医生决定提供，患者

最近一次发作和最严亟发作时的疾病待征.

研究培果

1、人口学特征

研究共纳入58例GPP患者,平均年龄61岁，其中女性患者35例

（60.3%）.在所有患者中，GPP确诊比例最高的年龄段为61-70岁

（图1）.GPP的复发因素包括泌尿或上呼吸道感染（34.5%）以及

开始或停止治疗（22.4%），如起始或停止抗生素、糖皮质激素治疗，

病程中位数为8年，平均发作频率为0.98次/年.在不同性别、有无

斑块状银屑病病史的患者之间，GPP临床医生整体怦估（GPPGA）中

位数没有差异（表1）・

图1按性别和确诊年酚划分的GPP病例情况

（■表示药物诱因；。表示感染诱因）

表1患者人口统计学特征和病史

•on

2、GPP患者病史

58例患者中有34例（58.6%）在GPP病程前或病程中的任何阶段曾

合并斑块状根屑病（表1）.与无斑块状GPP的患者相比，斑块状

GPP患者更可能发生与特殊部位相关的饭屑病，如头皮娘屑病、慢性

甲银屑病、三叉间银屑病和拿跖脓疱病（图2）.

图2GPP患者银屑病亚型表现

3.GPP复发特征

通过患者最近一次短发和严重复发的故据将GPP复发亚编分为最近

一次复发组（n=26）、严重复发组（n=26）以及最近一次复发被报

告为严恿病例组（n=32）.其中84次GPP发作的全身症状和GPPGA

评分热图如图3所示.疾病聂发与GPPGA总分（r=0385^0.001L

GPPGA脓疱评制r=0.305,p0.05汲住院时间r=0.349,p0.05）

显著相关；GPPGA总分与CRP水平（r=0360,p0.05）、中性粒

细胞水平（r=0331,p005）显著相关；GPPGA脓疱评分也与CRP

水平（r=0332.p0.05）、中性粒细胞水平（r=0.320,p005）

显蓍相关.

图3患舌全身症状数据和所有单次发作的GPPGA评分热图

此外，在被临床医生归类为病情严重的急性发作患者中，超过90%的

患者住院治疗其中超过75%的患者GPPGA评分为3或4分（图4

全身症状多见于GPPGA评分为3或4分的患者，但也可见于GPPGA

评分三2分的患者（图5）.

图4GPP复发亚组的临床特征

图5GPPGA总分在GPP复发亚组的分布情况

4、GPP复发亚组治疗方式

维甲酸类药物是所有亚组中最常用的治疗方法.此外，最近一次夏发

中，严重病例组中使用生物制剂的患者比例更高；而严重复发组中接

受光疗或全身皮质类固醇的比例更高（表2）・

表2GPP复发亚组的治疗类型

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