肌萎缩侧索硬化症.pptVIP

病程与预后散发型ALS从发病起平均存活时间为3.5年发病起50%病人平均存活时间为2.5年，5年生存率为28%球部起病者存活期约2.2年，存活很少超过5年进行性SMA平均存活时间为10年一般发病年龄越早，存活时间越长59岁以后女性常表现为球部ALS第23页，课件共56页，创作于2023年2月良性或长病程的ALS大概占所有病例的5%10-16%ALS病人生存超过10年为脊髓症状者存活期相对较长大部分ALS的进展是不可避免的，但难以预测速度第24页，课件共56页，创作于2023年2月ALS的自行缓解Engel，69年报一例发病2年半后恢复，肌力达正常85%Mulder，76年报70年中2000例ALS患者中数例相继自愈。一个49岁外科医生发病6个月后改善，1年内完全恢复Rowland，80年描述1例18岁男性，21个月时完全恢复Chad，86年报1例25岁男性，3年后完全恢复Tucker，91年报4例，发病5─12个月后，未做任何治疗，完全恢复。无MMN和毒物接触史。EMG示急性和慢性失神经支配，运动和感觉传导速度正常。腰穿的三个病人中,脑脊液蛋白均正常Evans，90年报伴肾癌和支气管肺癌的ALS样表现可恢复第25页，课件共56页，创作于2023年2月青年上肢远端肌萎缩症

平山病,良性局灶性肌萎缩,单肢MND。青年期起病,男性多见在