血尿的诊断流程.pptVIP

镜下血尿检查流程表所筛选试验阳性血红蛋白或肌红蛋白？假性血尿红细胞形态棘红细胞蛋白尿和或红细胞管型肾小球性血尿眼科检查电测听IV型胶原家族史或近亲婚配史肾活检肾内科治疗随访真性血尿中段尿培养超声，KUB+IVPCT,膀胱镜检查(+)生化、免疫、病毒、肿瘤检查非肾小球性血尿相应治疗行营随访(-)(+)蛋白尿多第31页,共56页，2024年2月25日，星期天区别肾小球性及非肾小球性血尿第32页,共56页，2024年2月25日，星期天肾小球性血尿诊断要点多不伴随疼痛尿液中无血块伴有蛋白尿或红细胞管型尿红细胞形态异常B超和KUB+IVP多无异常血尿增生性肾小球疾病的突出表现第33页,共56页，2024年2月25日，星期天

1.薄基底膜病

40%有家族史，以常染色体显性方式遗传1996年Lemmink：TBMD家系致病基因检测发现CD4A3/A4基因突变已发现数十种CD4A3/A4基因突变：﹣突变类型广泛（无义、错义、移码突变等）﹣分步区域广泛第34页,共56页，2024年2月25日，星期天薄基底膜病临床表现持续性镜下血尿，蛋白尿可无或较少肾功能损害少见无IV型胶原异常EM:GBM呈弥漫变薄250nm，但无分层、断裂、厚薄不均等表现遗传方式：常染色体显性方式遗传致病基因：COL4A3,COL4A4第35页,共56页，2024年2月25日，星期天2.Alport综合征主要表现肾脏肾外﹣血尿﹣高频感音性耳聋﹣蛋白尿﹣前锥形晶体、﹣黄斑病变﹣肾功能不全第36页,共56页，2024年2月25日，星期天Alport综合征年轻起病，以血尿为主要表现家族史或近亲婚育史肾活检光镜：FSGS非增生性肾小球病变血尿？肾组织和皮肤组织电镜IV型胶原检测Alport综合征第37页,共56页，2024年2月25日，星期天3.胡桃夹综合征“胡桃夹症”应称胡桃夹现象（nutcrackerphenomenon），也称胡桃夹综合征或左肾静脉压迫综合征(leftrenalveinentrapmentsyndrome)。左肾静脉（LRV）汇入下腔静脉（IVC）的行程中，因走行于腹主动脉（AO）和肠系膜上动脉（SMA）之间形成的夹角内受到挤压而引起临床症状，称为胡桃现象第38页,共56页，2024年2月25日，星期天正常解剖第39页,共56页，2024年2月25日，星期天肠系膜上动脉与左肾静脉的相邻关系解剖释义图第40页,共56页，2024年2月25日，星期天症状好发于青春期至40岁左右,男性多见，儿童发病分布在4～7岁，多发年龄见于13～16岁。

①单侧性（左侧）血尿②生殖静脉综合征即LR睾丸静脉或卵巢静脉淤血而表现为胁痛，并于立位或行走时加重③男性精索静脉曲张此外，还有蛋白尿、不规则月经出血、高血压，偶发十二指肠梗阻。第41页,共56页，2024年2月25日，星期天诊断标准一侧肾出血尿红细胞形态为非肾小球性尿中钙排泄量正常膀胱镜检查为左侧输尿管口喷血或血性尿腹部彩超或CT检查可见左肾静脉扩张等

第42页,共56页，2024年2月25日，星期天4.IgA肾病我国IgA肾病的发病率约占原发性肾小球疾病的26％～34％。IgA肾病可发生在任何年龄，但以16～35岁的青少年患者居多，约占80％，通常男性发病率高于女性，我国男女发病率之比为3:1。第43页,共56页，2024年2月25日，星期天临床表现1.潜伏期：本病潜伏期较短，常于呼吸道或消化道感染后数小时即出现肉眼血尿，一般不超过3天。2.腰痛及腹痛3.血尿:发作性肉眼血尿或镜下血尿或有蛋白尿4.蛋白尿：可为轻度蛋白尿亦可呈肾病范围蛋白尿。5.其它：尚有部分患者可有：（1）急性肾炎综合症（10%-15%）（2）肾病综合症（10%-20%）（3）急性肾功能衰竭等相应的临床表现。（10%）第44页,共56页，2024年2月25日，星期天MsPGN第45页,共56页，2024年2月25日，星期天