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2024川崎病的分类及诊断

川崎病(KD)又称皮肤黏膜淋巴结综合征，在1967年由日本川崎富作报

道并命名。其病因未明，好发千儿童。KD属于自限性疾病，大多预后良

好，如治疗不及时，约25％的患儿可出现冠状动脉瘤(CAA)，进而发展

为冠状动脉狭窄、急性心肌梗死，甚至死亡。因此，早期识别、及时诊治

尤为重要。

川崎病的分类

根据KD在临床特征的表现程度可分为：完全型KD(CKD入不完全型

KD(IKD入不典型KD(AKD入川崎病休克综合征(KDSS).

川崎病的临床特征

KD主要临床特征

1.发热；

2.双侧球结膜充血；

3.口唇及口腔的变化：唇红，草苺舌，口咽部黏膜弥漫性充血；

.皮疹（包括卡介苗接种处发红）；

4

、肿胀，恢复期甲周脱皮；

5．四肢末梢改变：急性期手足发红

6．非化脓性颈部淋巴结肿大。

其他有意义临床特征

7.病程早期肝转氨酶升高；

8.婴儿尿沉渣中白细胞增多；

9.恢复期血小板增多；

10.BNP或NT-proBNP升高；

11.超声心动图示二尖瓣反流或心包积液；

12.胆囊肿大（胆囊积液）；

13.低白蛋白血症或低钠血症。

川崎病的诊断

CKD的诊断

►符合5-6项临床特征；

►符合4项临床特征，超声心动图显示冠状动脉异常。

IKD的诊断

►符合3或4项临床特征，未发现冠状动脉扩张，但具有其他有意义临

床特征＇中的某些特征，排除其他疾病，诊断为IKD;

►符合3项临床特征，超声心动图显示冠状动脉异常，排除其他发热性疾

病，诊断为IKD;

只有1或2项主要临床特征，排除其他诊断，也可考虑IKD。

2017年美国心脏病学会IKD诊断流程图

儿宽发热又5d｀并满足2~3项KD诊断标准；

或婴儿发热�7d，无其他病因

评估实验室检杏

CRP30mg/LCRP�30mg/L和

l=I.ESH40mm/h（或）F.SR;;;.40mm/I,

如发热持续，临床特符合3项或以上实验室指标：

征和实验室检查再评曰I(I)白蛋自红30gL;（2)贫血；

估；如果出现典型脱(3)ALT升高；（4）病程7d后

皮，完善超声心动图血小板�450X10/L;(5)白细

检查9

胞习5Xl0/L;(6)尿液白细胞

l0个/HP。

或超卢心动图阳性（符合任

意一项）：（l)LAD或RCA的

Z值江．5;(2)冠状动脉瘤；

(3)3项以上有诊断意义的

特征：左心功能下降、二尖

治疗

瓣反流、心包积液或LA或

RCA的Z值为2.0-2.5，则

可确诊iKD。

注：ESR：红细胞沉降率；ALT：丙氨酸转氨酶；LAD：左冠状动脉前降

支；RCA：右冠状动脉

AKD的诊断

AKD的不典型表现主要包括：

1.神经系统表现：最常见的是面神经麻痹，其次还有无菌由茵膜炎、