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先天性白内障的表现

先天性白内障多在出生前后即已存在，或在儿童期内罹患，白内

障其发生率在我国为0、05%。下面就让店铺来给你科普一下什么是

先天性白内障。

先天性白内障的病因

先天性白内障大约有1/3的病例有遗传因素，最常见的为常染色

体显性遗传，有的表现为不规则的隔代遗传;隐性遗传多与近亲婚配有

关。非遗传性白内障是在胚胎发育过程中由于局部或全身障碍引起的

晶状体混浊：孕期胎儿宫内病毒感染，尤其是近年来由于早孕期感染

风疹病毒致白内障的高发病率已引起高度重视，发生在妊娠2月内风

疹感染所致的白内障发病率可达100%。营养不良及代谢障碍是儿童

白内障的另一主要原因，如母体妊娠期糖尿病、甲亢、贫血、低钙、

低维生素A、晚期缺氧等，以及新生儿代谢紊乱如低血糖，甲状旁腺

功能低，半乳糖血症等。一些理化因素也是病因之一，如出生后因各

种危重疾病长时间吸入高压氧、接触射线等。

先天性白内障的临床表现

1、症状

婴幼儿白内障主要症状为白瞳症。新生儿出生后瞳孔区有白色反

射称为白瞳症，其中最常见的即是先天性白内障，不完全性白内障则

常常以视力低下、斜视、眼球震颤等异常就诊。

2、体征

(1)视功能检查，不同程度的视力下降，但应具备光照反应。

(2)晶体呈各种形态的混浊，有全白内障、核性白内障、绕核性白

内障、前极后极白内障、花冠状白内障、缝性白内障、点状白内障等

等。

(3)可继发斜视，眼球震颤。

(4)可并发眼部其他先天异常，如小眼球小角膜、无虹膜、永存增

生原始玻璃体(PHPV)，视网膜脉络膜病变等。

先天性白内障的分型

先天性白内障可有完全性和不完全性白内障，又可分为核性、皮

质性、膜性白内障。由于混浊的部位、形态和程度不同，因此视力障

碍不同。常见的有以下几种：

1、核性白内障视力障碍明显。多为双眼患病。

2、绕核性白内障(板层白内障)视力影响不大。

3、前极性白内障如视力无明显影响，可不治疗。

4、后极性白内障后极部的混浊，对视力有一定的影响。

5、全白内障晶状体全部或近于全部混浊，也可以是在出生后逐渐

发展，视力障碍明显，多为双性。

先天性白内障的鉴别诊断

1、早产儿视网膜病变

本病发生于体重低的早产儿，吸入高浓度的氧气可能是其致病原

因。双眼发病。

2、永存增生原始玻璃体

患儿为足月顺产，多为单眼患病，患眼眼球小，前房浅，晶体比

较小，睫状突很长，可以达到晶体的后极部，晶体后有血管纤维膜，

其上血管丰富。后极部晶体混浊，虹膜-晶体隔向前推移。

3、炎性假性胶质瘤

多为双眼发病，少数为单眼，在晶体后有白色的斑块，眼球变小，

眼压降低，其发病原因是在胚胎发育的最后3月，在子宫内受到母亲

感染的影响或是出生后新生儿期眼内炎造成的。

4、视网膜母细胞瘤

是儿童期最常见的眼内恶性肿瘤，虽然多发生在2～3岁以前，但

也可发病很早，在出生后数日内即可见白瞳孔。由于肿瘤是乳白色或

黄白色，当其生长到一定大时，进入眼内的光线即反射成黄白色。

5、外层渗出性视网膜炎

视网膜有白黄色病变，轻度隆起，表面有新生血管和微血管瘤，

毛细血管扩张，严重者因视网膜广泛脱离而呈现白瞳孔反射。晚期虹

膜新生血管，继发性青光眼和虹膜睫状体炎。

6、视网膜发育不良

患儿为足月顺产，眼球小，前房很浅，晶体后有白色的组织团块

而呈白瞳孔。常合并大脑发育不良，先天性心脏病，腭裂和多指畸形。

7、先天性弓形虫病

本病近年来在我国已有报道。其特点是反复发生的眼内炎症，最

后遗留脉络膜视网膜的色素性瘢痕，病灶多见于黄斑区，因而有白瞳

孔的表现。并可有肝脾肿大，黄疸，脑积水和脑钙化。

8、弓蛔线虫病

患病儿童的眼底有肉芽肿形成，临床分为二种类型，一是无活动

炎症的后极部局限性脉络膜视网膜肉芽肿，一是有明显炎症的玻璃体

混浊。二者均可致白瞳孔反射。患儿有动物(猫狗)接触史。

其他少见的白瞳症还有Nonie病、眼底后极部缺损、玻璃体出血

机化、严重的视网膜胶质增生等。

先天性白内障的治疗

1、对造成瞳孔区遮挡的