常见血液病淋巴瘤.ppt

高度侵袭淋巴瘤特点儿童青年非常快速生长，需紧急抗肿瘤治疗常为Ⅲ/Ⅳ期，骨髓常累及，也可CNS累及若不治疗数周~数月患者死亡增生极快，对治疗反应良好：——标准治疗，疗效不佳——非常强烈治疗，许多可治愈必须给予CNS预防第62页,共83页，2024年2月25日，星期天非霍奇金淋巴瘤-临床表现与霍奇金淋巴瘤相似，无痛性、进行性淋巴结肿大为主。原发淋巴结外的病变较多见，累及胃肠道者出现腹痛、腹泻、腹部肿块等症状。病变也易侵犯口、鼻，可出现吞咽困难、鼻塞、鼻等表现。胸腔、骨骼、皮肤、肾脏以及中枢神经系统均可受累。第63页,共83页，2024年2月25日，星期天随年龄增长发病增多，男多于女有远处扩散和结外侵犯倾向除惰性淋巴瘤外，一般进展迅速非霍奇金淋巴瘤-特殊表现第64页,共83页，2024年2月25日，星期天血象轻度～中度贫血WBC、PLT多正常分类：淋巴细胞可增多约20％的晚期病例可并发白血病，此时血象类似白血病非霍奇金淋巴瘤诊断-M第65页,共83页，2024年2月25日，星期天非霍奇金淋巴瘤诊断-实验室检查1.血清碱性磷酸酶升高或血钙增加，提示累及骨髓。

2.乳酸脱氢酶升高提示预后不良。第66页,共83页，2024年2月25日，星期天骨髓象为非特异性改变早期髓象正常晚期病例并发白血病骨髓象类似急淋。约5％的组织细胞性淋巴瘤也可并发急性组织细胞性或单核细胞性白血病。非霍奇金淋巴瘤诊断-M第67页,共83页，2024年2月25日，星期天免疫组化或流氏细胞学全白细胞LCA（CD45）B细胞CD19CD20CD21CD22T细胞CD3CD4CD7CD8CD45RONK细胞CD56细胞分化抗原标记非霍奇金淋巴瘤诊断-I第68页,共83页，2024年2月25日，星期天染色体核型分析：有特殊染色体异常的淋巴瘤非霍奇金淋巴瘤诊断-C第69页,共83页，2024年2月25日，星期天分子生物学检查确诊淋巴瘤有疑难者，可应用PCR技术检测T细胞受体(TCR)的基因重排和B细胞H链的基因重排。还可以应用PCR技术检测bcl-2基因等，为分型提供帮助。淋巴瘤/白血病：BCR/ABL190融合基因非霍奇金淋巴瘤诊断-M第70页,共83页，2024年2月25日，星期天分三个阶段：诱导化疗、巩固治疗、维持治疗首选R-CHOP21方案即每21天为一周期，共6-8疗程（方案不变）部分患者需要腰穿鞘注预防中枢淋巴瘤化疗基础上，部分患者可联合放疗非霍奇金淋巴瘤-治疗第71页,共83页，2024年2月25日，星期天诱导：2-4个疗程，一般4个疗程巩固/强化：2-4个疗程，建议序贯自体造血干细胞移植维持：口服沙利度胺、每3个月给予利妥昔单抗非霍奇金淋巴瘤-治疗第72页,共83页，2024年2月25日，星期天巩固治疗期间出现疾病进展时有以下选择：更换二线方案化疗；化疗有效后行自体造血干细胞移植；异基因造血干细胞移植；新药临床试验：PD-1单抗、西达苯胺、CAR-T治疗、伊布替尼、罗米地辛等。非霍奇金淋巴瘤-治疗第73页,共83页，2024年2月25日，星期天RRituximab375mg/ｍ２ivgtt.d0C环磷酰胺750mg/ｍ２iv.d1H阿霉素50mg/ｍ２iv.d1O长春新碱1.4mg/ｍ２iv.d1P泼尼松100mg/ｍ２po.d1-5ＣＨＯＰR-ＣＨＯＰ第74页,共83页，2024年2月25日，星期天RRituximab375mg/m２ivgtt.d0Ｅ依托泊苷40mg/m２ivgtt.d1-4Ｓ甲强龙500mg/m２ivgtt.d1-4Ｈ