髓母细胞瘤课件.pptVIP

髓母细胞瘤颅内压增高症状：由于肿瘤易阻塞第四脑室产生脑积水及颅内压增高，出现头痛、呕吐、视乳头水肿等症状和体征。在幼儿可至头颅增大，扣之有破罐声。晚期可出现强直性发作及枕大孔疝。头痛视乳头水肿呕吐（占82%）的发生率最高，早起可为唯一的症状。引起呕吐的原因除颅内压增高外，还可由于肿瘤直接刺激第四脑室底的迷走神经核而产生。患儿的呕吐多发生在晨起时，同时常伴有过度换气。吐后患儿往往感觉症状明显减轻，一般仍可进食和上学。由此，常常在几周或几月内未能引起家长的重视，以至延误治疗。头痛（占79%）多位枕部和额部。患儿常因头痛而在夜间睡眠中惊醒，头痛主要由于颅内压增高引起。像呕吐一样，常常伴有过度换气。过度换气和呕吐可使头痛减轻，原因在于过度换气可引起颅内血容量减少，使颅内压降低。小脑症状及颅神经症状肿瘤主要破坏小脑蚓部，表现为身体平衡障碍，走路及站立不稳。肿瘤位于下蚓部时多向后倾倒，这是因为肿瘤破坏了蚓部结构，使小脑蚓部与脊髓和前庭之间的联系受到损害，故身体难以保持平衡。因肿瘤侵犯下蚓部者更常见，所以多数患儿表现向后倾倒。肿瘤发生在小脑蚓部者，或偏向一侧发展者，也会造成不同程度的小脑半球受损症状，表现有肢体共济运动障碍。肿瘤原发于小脑半球者可出现持物不稳，指鼻试验和膝胫试验阳性。也有些患者尚有构音不良（小脑性语言）。肌张力和腱反射多数底下。眼球震颤也是小脑体征，是眼肌共济失调的表现。眼球震颤多为水平性，据统计阳性者为68.3%。亦常有上肢拿物不准，并有眼球震颤，肌张力降低及腱反射减弱等共济失调体征（56%）。累及脑干者可有后组颅神经症状及长传导束征。转移症状肿瘤的转移症状为本病的一个重要特点,髓母细胞瘤的瘤细胞可以脱落，并且可通过脑脊液循环沿蛛网膜下腔产生播散性种植。常见的部位是脊髓，尤其是马尾部，少数也可转移至大脑的各个部件；更有极少数可通过血行转移到身体的其他部位（远隔转移）。转移虽可发生在手术前，但多数则发生在手术以后。发生转移症状的时间可以从术后8个月到术后6年，但多数出现在术后1年之内。绝大多数转移患者是在脊髓的软膜产生种植，累及脑及脑室者约占半数。颅外远隔转移多为血行播散，常见的部位是肺及骨骼。除转移外，需要提到的是髓母细胞瘤易复发。复发多在术后6~9个月内，最长可达10年。复发多在原病灶处，可单发或多发。辅助检查腰椎穿刺宜慎用，以免诱发脑疝，除提示压力增高外，蛋白量及白细胞数可增多。头颅X线平片大多数颅内压增高征，在儿童可有骨缝分离、头颅增大、骨质变薄等CT扫描典型髓母细胞瘤一般直径大于3.5cm，CT平扫肿瘤多呈均匀一致的高或等密度病灶，边界较清楚MRI检查脑血管造影脑室造影MRI检查颅脑MRI示：小脑蚓部可见类圆形肿块影，大小约为4.4cm×4.1cm×3.1cm，其内信号不均匀，T2WI呈稍高信号为主，其内间杂斑片状T2WI明显高信号影，T1WI呈等、低信号，增强扫描示病变呈轻中度强化，强化不均匀，病变边缘模糊欠清，邻近可见片状长T1长T2信号水肿影，可见明显占位效应，四脑室受压明显变窄，三脑室及双侧侧脑室扩大。余脑实质未见异常信号影。中线结构居中；余未见明显异常。全脊柱MRI所见：颈、胸腰椎序列正常，生理曲度正常。各椎体及其附件形态、信号正常，骨质未见明显增生、破坏及骨折现象。各椎间盘信号均匀，但未见明显突出，硬膜囊未见受压凹陷变形，双侧侧隐窝未见受压变扁。黄韧带无肥厚，T11-L1水平脊髓圆锥前方可见线状强化，余脊髓信号尚均匀，椎管内未见明显占位性病变，增强扫描未见明显异常强化。余无明显特殊。1、小脑蚓部占位，考虑为髓母细胞瘤可能性大。2、T11-L1水平脊髓圆锥前方线状强化，不除外肿瘤转移。鉴别诊断第四脑室室管膜瘤此病起源于第四脑室的室管膜，早期因刺激第四脑室底而引起呕吐。病程较髓母细胞瘤长，小脑的实质性损害不如髓母细胞瘤严重，部分病例甚至无明显的小脑体征。小脑星形细胞瘤多发生于儿童的小脑半球，偏良性。病程可以很长，主要表现为颅内压增高和一侧肢体的共济运动障碍。颅骨X线平片钙化率较髓母细胞瘤高，有的病例（尤其是较小的儿童）可见肿瘤侧的枕骨鳞部隆起和骨质变薄。脑室造影可见导水管向前屈，汤氏位可见第四脑室向侧方移位等。CT与MRI检查可以明确肿瘤的部位甚至性质。治疗原则降低颅内压降低颅内压的根本办法是切除肿瘤手术手术是治疗颅内肿瘤最直接、最有效的方法放疗化疗