肺隔离症的影像诊断.ppt

*肺隔离症（PulmonarySequestrationPS）病理：镜下隔离肺组织可有不同程度的肺不张、炎症和纤维化。支气管腔内有纤毛柱状上皮，管壁有小软骨片和平滑肌，部分支气管和肺泡扩张形成囊腔及支气管扩张。血管结构为肌型体动脉和静脉，没有肺内弹力肌型动脉。呼吸性细支气管细支气管肺组织切片肺泡囊**肺隔离症（PulmonarySequestrationPS）发病机制：发病机制不清，常见的有Pryce的牵引学说、副肺芽学说和Smith的血管发育不全学说。其中Pryce的牵引学说受到普遍认可。牵引学说：胚胎期，在原肠及肺芽周围，有许多内脏毛细血管与背主动脉相连，当肺组织发生脱离时，这些相连的血管即逐渐衰退吸收。由于某种原因，发生血管残存，成为主动脉的异常分支动脉，牵引一部分肺组织而形成隔离肺。**肺隔离症（PulmonarySequestrationPS）分型：叶内型（75%）隔离肺组织与正常肺叶包在同一个 脏层胸膜中多位于双肺下叶或脊柱旁区，左肺 多见，约占70%~90%多见于成人与青少年常伴反复感染，发热、咳嗽、咳痰、咯血、胸痛等症状。如无感染，可无任何临床症状**肺隔离症（PulmonarySequestrationPS）分型：叶外型（25%）为一块无功能的肺组织，有独立的 脏层胸膜包绕隔离的肺组织位于肺下叶与横膈之 间或位于横膈下常合并其他畸形，如先天性膈疝、 横膈缺损、消化道畸形等常见于胎儿、新生儿或婴儿不易并发感染**肺隔离症（PulmonarySequestrationPS）供血动脉叶内型以胸主动脉为多叶外型以腹主动脉上段为多偶见冠状动脉、胸廓内动脉、胃左动脉、膈动脉、肋间动脉等引流静脉叶内型大多回流至肺静脉叶外型多回流至奇静脉、半奇静脉少数可回流至上、下腔静脉或支气管静脉**肺隔离症（PulmonarySequestrationPS）X线表现：囊肿型隔离的肺组织与支气管相通，并发感染时，致密影内出现一个或数个囊性透光区并可出现液平面*肺隔离症（PulmonarySequestrationPS）X线表现：实质型隔离的肺组织与支气管不通常在一侧心膈角区显示圆形、卵圆形、长方形或三角形均匀密度增高影，边缘清楚侧位胸片显示阴影常位于下叶后基底段，合并周围肺组织感染时，边缘模糊***肺隔离症（PulmonarySequestrationPS）X线表现示意图：**肺隔离症（PulmonarySequestrationPS）CT表现：类圆形或不规则软组织肿块部分为含有气体和液体的囊肿异常的供血动脉和局部肺血增多征象多数呈不规则强化其他合并的少见畸形**边缘及周围肺组织改变：多数边缘较清楚反复感染及修复、合并肺不张时边缘呈条索状，与正常肺组织分界不清处于感染期时，周围可呈斑片状渗出改变局部肺气肿表现压迫周围的支气管可引起阻塞性改变肺隔离症（PulmonarySequestrationPS）**肺隔离症（PulmonarySequestrationPS）abcａ:CT增强扫描示左下肺基底段团块状软组织密度影，肿块后方粗大供血动脉ｂ:冠状面MIP像示由胸主动脉发出１支供血动脉，供血动脉向左后走行，供应左下肺隔离肺组织ｃ:VR像示胸主动脉发出１支供血动脉，供血动脉管径粗，长度短**女45岁无明显诱因咳嗽、咳痰3月发热两月，外院检查提示：右肺下叶占位抗炎治疗2周，症状缓解家族史：母亲食管癌一般情况可病史：****C-**C+1**C+2**VR**MIP**诊断？****肺隔离综合症经术后病理证实为：*肺隔离症（PulmonarySequestrationPS）定义：是一种少见的先天性肺发育异常，其主要特点是病变肺组织由体动脉供血且与正常肺组织相分离。少数隔离肺与正常肺叶不通，大多数隔离肺通过Konh孔或细支气管与正常肺相通，但无呼吸功能。**