出血性疾病概述.ppt

主要疾病BPCBTPTAPTTTTFg血管性紫癜正常正常/延长正常正常正常正常Plt减少症减少延长正常正常正常正常Plt功能异常正常延长正常正常正常正常vWD正常延长正常延长正常正常内途异常正常正常/延长正常延长正常正常外途异常正常正常延长正常正常正常重肝、DIC减少延长延长延长延长减少出血性疾病几种常用的筛选试验第21页,共48页，2024年2月25日，星期天血浆凝血酶原时间（prothrombintime，PT）正常参考值（手工法和血凝仪法）：12-16秒。不同仪器及试剂测定同一血浆,其PT也有一定差异,需设正常对照，PT超过正常对照3秒以上者有临床意义。凝血酶原时间(PT)，是指在被检血浆中加入组织因子（TF,如兔脑渗出液）和Ca2+后，测得血浆凝固所需的时间。应用正常血浆的凝血酶原时间/活动度曲线，对比患者血浆的PT，可以求出活动度（PTA），为正常活性的百分比，活动度的正常值为80%-100%，主要用于评价肝病患者，国外已基本废除该项目。第22页,共48页，2024年2月25日，星期天凝血酶原时间比值（prothrombinratio,PTR)受检血浆的凝血酶原时间（s)∕正常人血浆的凝血酶原时间（s）的比值。参考值为1.0±0.05。国际标准化比值（internationalnormalizedratio，INR）：INR=PTRISI，参考值为1.0±0.1。ISI为国际灵敏度指数，做PT检测必需有标有ISI值的组织凝血活酶。INR用于监测口服抗凝治疗的患者，国人的INR以2.0-2.5为宜，一般不要﹥3.0，也不要﹤1.5。第23页,共48页，2024年2月25日，星期天INR由PT推算而来，或者说INR是标准化了的PT。同一标本使用不同的凝血活酶测得的PT是不同的，但如采用国际标准化比值（INR）报告，则同一份血浆在不同的实验室，使用不同的仪器或凝血活酶（ISI不同），测得的INR大致是一样的，具有可比性。WHO已经建立取自人脑的组织凝血活酶作为国际参考品，供厂家和实验室评价凝血活酶试剂。大多数商品化动物源凝血活酶的敏感性要低于国际参照标准品（ISI=1.0），其ISI大约在1.2～2.8。而重组人组织因子的ISI在0.96～1.12，有较高精确度。

第24页,共48页，2024年2月25日，星期天PT延长：先天性外源性凝血因子Ⅱ、V、Ⅶ、Ⅹ及纤维蛋白原（Ⅰ）的缺乏；获得性凝血因子缺乏，如：急性DIC消耗性低凝期、原发性纤溶亢进（Ⅰ因子缺乏）、阻塞性黄疸、维生素K缺乏。血循环中有抗凝物质存在：如服用口服抗凝剂（华法令为维生素K拮抗剂，可竞争性阻断维生素K依赖性凝血因子II、VII、IX、X）、肝素（肝病时产生肝素增多而灭活减少）、FDP等抗凝剂和异常抗凝物质（狼疮抗凝物）等。第25页,共48页，2024年2月25日，星期天PT缩短：①DIC早期呈高凝状态②血栓栓塞性疾病和其它血栓前状态（凝血因子和血小板活性增高及血管损伤等）③口服避孕药④先天性凝血因子V增多第26页,共48页，2024年2月25日，星期天活化部分凝血活酶时间（activatedpartialthromboplatintime,APTT）正常参考值：22-38秒。较正常对照延长10s以上有意义。原理：APTT试验是在枸橼酸抗凝的血浆中加入表面活化试剂如高岭土、硅土或鞣花酸和磷脂。经过足够使接触因子得到最佳活化的时间后，再钙化，测定凝固时间。其名称来源于磷脂试剂来自完全凝血活酶的富磷脂提取物，即部分凝血活酶。APTT结果依赖于内源性和共同途径的因子。这些因子的一个或多个缺乏或存在影响其功能的抑制物可使APTT延长。通常认为因子的水平降到正常的30％才会使APTT延长，但在实践中应考虑到不同商品化试剂对不同因子的敏感性差异。由于检测纤维蛋白的凝固不需要纤维蛋白的共价交联，所以不管是PT还是APTT都不能检测到严重的XIII因子缺乏。

第27页,共48页，2024年2月25日，星期天APTT延长：①凝血因子Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ、PK（激肽释放酶原）、HMWK（高分子量激肽原）缺乏症②血友病甲（Ⅷ）、血友病乙（Ⅸ）患者③严重的凝血酶原（因子Ⅱ）及凝血因子V、X减少和纤维蛋白原缺乏：肝脏