儿童免疫性血小板减少症及护理.ppt

正常外周血片和骨髓片第20页,共40页，2024年2月25日，星期天实验室检查4.血小板抗体的检测可以鉴别免疫性与非免疫性血小板减少，有助于ITP的诊断。主要应用于下述情况：骨髓衰竭合并免疫性血小板减少、一线及二线治疗无效的ITP患者、药物性血小板减少及罕见的复杂疾病（如单克隆丙种球蛋白血症和获得性自身抗体介导的血小板无力症）。血小板抗体的检测不能鉴别原发与继发性免疫性血小板减少症。第21页,共40页，2024年2月25日，星期天实验室检查5.血小板生成素(TPO)水平检测：TPO不作为ITP的常规检测，可以鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO正常），有助于ITP与不典型AA或低增生性MDS的鉴别。第22页,共40页，2024年2月25日，星期天诊断1.至少2次实验室检查血小板计数减少，血细胞形态无异常；2.脾一般不增大；3.骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍；4.必须排除其他继发性血小板减少症，如再生障碍性贫血、脾功能亢进、MDS、SLE、药物诱导的血小板减少、过敏性紫癜、恶性血液病、妊娠血小板减少等。5.诊断ITP的特殊实验室检查：血小板抗体的检测、TPO水平检测第23页,共40页，2024年2月25日，星期天ITP的分期新诊断的ITP:诊断后3个月内的ITP患者；持续性ITP：确诊后3~12个月血小板持续减少的ITP患者，包括没有自发缓解和停止治疗后不能维持完全缓解的患者。慢性ITP:血小板减少持续超过12个月的ITP患者；难治性ITP：满足以下所有3个条件的患者：1.脾切除后无效或复发；2.仍需要（包括小剂量肾上腺皮质激素及其他治疗）治疗以降低出血危险；3.除外其他原因引起的血小板减少症，确诊为ITP。重症ITP：plt﹤10*10^9/L，且就诊时存在需要治疗的出血症状或常规治疗中，发生了新的出血而需要加用其他升高血小板药物治疗或增加现有治疗药物剂量。第24页,共40页，2024年2月25日，星期天治疗原则plt﹥30*10^9/L、无出血表现且不从事增加出血危险的工作或活动的成人ITP患者发生出血的危险性比较小，可予观察和随访。下列因素增加出血风险：1.随着患者年龄增加和患病时间延长，出血风险加大；2.血小板功能缺陷；3.凝血因子缺陷；4.未被控制的高血压；5.外科手术或外伤；6.感染；7.必须服用阿司匹林、非甾体类抗炎药、华法林等抗凝药。若患者有出血症状，无论此时血小板减少程度如何都应积极治疗。在以下诊疗过程中，血小板计数的参考值分别为：口腔科检查：plt≧20*10^9/L；拔牙或补牙：plt≧30*10^9/L；小手术：plt≧50*10^9/L；大手术：plt≧80*10^9/L；自然分娩：plt≧50*10^9/L；剖腹产：plt≧80*10^9/L。第25页,共40页，2024年2月25日，星期天紧急治疗适应症：重症ITP患者（plt﹥10*10^9/L）伴胃肠道、泌尿生殖道、中枢神经系统或其他部位的活动性出血或需要急诊手术时，应迅速提高PLT至50*10^9/L以上。措施：1.对于病情十分危重，需立即提升血小板的患者，因给予随机供者的血小板输注；2.静脉丙种球蛋白：1g/kg/d*2~3d，和（或）甲泼尼龙1g/d*3d；3.停用抑制血小板功能的药物、控制高血压、局部加压止血，口服避孕药控制月经过多，应用纤溶抑制剂（如止血环酸、6-氨基己酸）等；4.如上述治疗仍不能控制出血，可以考虑重组人活化因子Ⅶ。第26页,共40页，2024年2月25日，星期天输注血小板的同时别忘了重要的事情，以免浪费了昂贵的血小板第27页,共40页，2024年2月25日，星期天新诊断ITP的一线治疗一.肾上腺皮质激素：1.泼尼松1~2mg/kg·d，晨顿服或分次口服，病情严重者用等效价的地塞米松、甲泼尼龙等费胃肠道给药方式，待病情好转时改为口服。当出血停止、血小板数上升至正常或接近正常后逐渐减量，用小剂量(5~10mg/d)维持3~6个月。如不能维持应考虑二线治疗。泼尼松治疗4周仍无反应，说明泼尼松治疗无效，应迅速减量至停用。2.大剂量地塞米松（H