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急性淋巴细胞白血病
病史
病史摘要:
刘×,男,17岁。主诉:颈淋巴结肿大20天。
患者20天前无意中自己发现淋巴结肿大,以颈部明显,开始时无痛、体积较小,后逐渐增大,且有压痛,伴咽部不适,全身乏力;近2日感上腹部隐痛,无腹泻、恶心呕吐,无尿频、尿急、尿痛;自觉头晕,但无剧烈头痛、视物模糊及喷射性呕吐,无胸闷、心悸,无畏寒、发热,无咳嗽、咳痰,无皮肤瘙痒、皮肤出血等表现。发病以来精神及胃纳较差,睡眠欠佳,小便淡黄,大便黄软,无黑便、血便等。既往体健,无肝炎等病史。
病史分析:
淋巴结肿大的病史采集要仔细询问其诱因、淋巴结肿大的部位、时间、疼痛与否。是否有出血、发热、贫血等伴随症状等。
病史特点:无诱因出现淋巴结肿大,持续20天,有压痛,无明显出血、贫血表现,既往无特殊病史,较可能的原因是白血病的淋巴结浸润或淋巴瘤的表现。
体格检查
结果:
T38.6℃,P85次/分,R18次/分,Bp120/75mmHg。
发育正常,精神可,自主体位,神志清楚、查体合作;无贫血貌,皮肤、巩膜无黄染、皮肤黏膜无淤斑淤点、皮疹;双侧耳后、颌下、颈部、腋窝和腹股沟均可触及多枚黄豆至鸽蛋大小的淋巴结、轻度触痛、活动度欠佳;胸骨无压痛,双肺叩诊清音、未闻干湿啰音;心界无扩大,心率 85次/分,律齐,未闻杂音;腹平软,无压痛,肝于肋下未触及,脾肋下4指、质地中等、无压痛;下肢无浮肿、关节无畸
形。
体检分析:
体检特点:全身多部位浅表淋巴结肿大,伴低热,脾肿大,无贫血、出血表现。
辅助检查
结果:
(1)实验室检查:血常规:Hb136g/L,WBC27.5×109/L、N0.46、L0.53、幼稚淋巴细胞0.01,P1t120×109/
L;尿常规正常,大便隐血(-);血清电解质、肝肾功能正
常。
(2)骨髓常规:骨髓有核细胞增生极度活跃,原始淋巴细胞0.276,幼稚淋巴细胞0.388%,POX(-)、PAS弱阳性,急
性淋巴细胞白血病(ALL—L2)。
(3)免疫表型(流式细胞术):CD50.822,CD70.822,
CD100,CDl90.098,CD220.099,CD30.255,CD56
0.035,CD40.545,CD200.099。
PCR:TCRγ(+)。
染色体检查:正常。
胸片:纵隔增宽,伴少量胸腔积液。
辅助检查分析:
血常规WBC增高,分类中见幼稚淋巴细胞,Hb、Plt正常;骨髓检查:原幼淋66.4%(30%),POX(-);提示急性淋巴细胞白血病(ALL)。
免疫表型(流式细胞术):CD5、CD7、CD3、CD4等T淋巴细胞标志(+)、PCR—TCRγ(+)提示T淋巴细胞ALL。
胸片提示纵隔肿大也提示T-ALL浸润表现。诊断与鉴别诊断
诊断:急性淋巴细胞白血病,T细胞型
诊断依据:
病史和体检提供全身多部位浅表淋巴结肿大,伴低热,脾大等白血病浸润表现:骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血
病,免疫表型(流式细胞术)与PCR-TCRγ结果进一步确定为T细胞ALL。
鉴别诊断:
淋巴瘤:常以无痛性淋巴结肿大起病,淋巴结活检病理结果可确诊,早期骨髓正常,除非到Ⅳ期累及骨髓,骨髓中才可见淋巴瘤细胞,比例达到25%以上称为淋巴肉瘤性白血病。
传染性单核细胞增多症:为感染性抗原所引起的血淋巴细胞增多反应,临床有咽炎(咽型)、淋巴结肿大(腺体型)或腹泻(伤寒型)。腺体型需与白血病、淋巴瘤鉴别,其特点为循环中50%以上的白细胞为淋巴细胞,多于10%的细胞具有反应性淋巴细胞的形态。
恶性肿瘤淋巴结转移:有其他部位肿瘤病史,淋巴结活检病理结果可确诊,骨髓正常或见肿瘤转移细胞。
治疗
治疗原则:
对于初治ALL,首先根据临床、免疫学、细胞遗传学、分子生物学等因素判断预后,选择合适的诱导缓解方案及缓解后的风险调整治疗。
T-ALL治疗分诱导缓解、巩固及维持缓解三阶段进行,疗程中同时进行中枢神经系统白血病(CNSL)的防治,用药强度及停药间隙长短取决于患者的复发危险性及原系统治疗方案的强度。
(—
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