女性生殖器官发育异常PPT课件.pptx

女性生殖器官发育异常第一节女性生殖器官的发育第二节女性生殖器官发育异常第一节女性生殖器官的发育分为两阶段：1、性未分化阶段：胚胎6～7周前，男女胚胎具有相同的原始的性腺，内生殖器与外生殖器。2、性分化阶段：胚胎第十二周，临床上才可以区分性别。性分化取决于睾丸决定因子和雄激素。性未分化阶段1、原始性腺形成：胚胎卵黄囊处的原始生殖细胞沿后肠肠系膜迁移到相当于第10胸椎水平处的体腔背部间质中后，诱导中肾和体腔上皮邻近的间胚叶细胞增殖，形成一对生殖嵴，表面为生发上皮，胚胎第6周时，生发上皮内陷并增生成条索状垂直伸入生殖嵴间胚叶组织，形成性索。2、内生殖器始基形成：在胚胎第6周，起源于原肾或中肾的出现。中肾管下行，开口于原始泄殖腔。在中肾管外侧，体腔上皮向外壁中胚叶凹陷成沟，形成副中肾管。副中肾管头部开口于体腔，尾端下行并向内跨过中肾管，在中线双侧副中肾管融合。此时，胚胎同时含有中肾管和副中肾管两种内生殖器官始基。3、雏形外生殖器形成：胚胎第五周，原始泄殖腔两侧组织成褶，并在中线上部融合，形成生殖结节。尿直肠隔将原始泄殖腔褶分隔成前后两部分：前方为尿生殖褶，后方为肝门褶。尿生殖褶两侧再生一对隆起，称阴蜃－阴囊隆突性分化阶段1、性腺分化：胚胎6周后，原始性腺开始分化。Y染色体短臂IAIA区有一个Y基因性决定区（SRY）。SRY编码的一种蛋白质（睾丸决定因子）通过其相应的受体，一方面导致性腺皮质退化，另一方面促使性索细胞转化为曲细精管的支持细胞，同时使间胚叶细胞衍变为间质细胞，睾丸形成。若胚胎细胞不含Y染色体，约在胚胎12周，原始性腺发育，卵巢形成。2、内生殖器衍变胚胎第8周，睾丸支持细胞分泌一种糖蛋白－副中肾管抑制因子（MIF），可使副中肾管退化。同时启动睾丸间质细胞分泌睾酮。睾酮作用于中肾管使其分化成输精管、附睾、射精管及精囊。若无MIF，副中肾管不退化。在胚胎第9周，双侧副中肾管上段形成输卵管；下段融合，形成子宫阴道管。阴道板将泌尿生殖窦分为两部分：上部形成膀胱与尿道；下部分化为尿生殖窦和阴道前庭胚胎11周，阴道板中心部分细胞退化，发生腔化，形成阴道。3、外生殖器发育在内外生殖器官分化同时，睾丸间质细胞分泌的雄激素在雏形外阴细胞内5a－还原酶作用下，转变为二氢睾酮，并与其相应受体结合，使生殖结节分化为阴茎，泌尿生殖褶融合、闭合；阴唇－阴囊隆突发育成阴囊。若无睾酮，生殖结节形成阴蒂，泌尿生殖褶形成小阴唇；阴唇－阴囊隆突发育成大阴唇。第二节女性生殖器官发育异常女性生殖器官在形成分化过程中，由于某些内原性或外原性因素原始性腺的分化，发育，内生殖器始基的融合，管道腔化，发育及外生殖器的衍变可发生改变，导致各种发育异常。一、外生殖器发育异常处女膜闭锁外生殖器男性化处女膜闭锁imperforatehymen病因：发育过程中，阴道末端泌尿生殖窦未腔化临床表现：①症状：原发性闭经，周期性下腹坠痛，进行性加剧。阴道积血可引起肛门或阴道部胀痛；②处女膜膨出，表面呈紫蓝色③肛诊可扪及阴道膨隆，凸向直肠处理：将处女膜“x”切开，排出积血，再切除部分处女膜使开口成圆形。外生殖器男性化原因：外生殖器分化发育过程中受到大量雄激素影响。常见于真两性畸形、先天性肾上腺皮质增生或妊娠早期接受雄激素药物治疗。真两性畸形：①染色体核型多为46xx，46xx/46xy嵌合体；②体内同时存在睾丸和卵巢两种性腺组织；③较多见的是性腺内含有卵巢与睾丸组织，又称卵睾。先天性肾上腺皮质增生：常染色体隐性遗传疾病。系胎儿肾上腺皮质合成皮质酮或皮质醇的酶缺乏（21－羟化酶，11?－羟类固醇脱氢酶），不能将17a－羟孕酮羟化为皮质醇或不能将孕酮转化为皮质酮，向雄激素转化，产生大量雄激素。雄激素药物治疗：孕早期接受人工合成孕激素治疗，可使女性胎儿男性化。临床表现：阴蒂肥大，有时显著增大似男性阴茎。严重者伴有阴唇融合。诊断：病史和体征；实验室检查；性腺活检处理：行阴蒂肥大部分切除，使保留的阴蒂接近正常女性阴蒂大小。真两性畸形：取决于外生殖器的功能状态，将不必要的性腺切除，保留与外生殖器相适应的性腺先天性肾上腺皮质增生：先予肾上腺皮质激素治疗，减少血清睾丸酮含量至接近正常水平，再作阴蒂整形术和其他畸形的矫正手术。阴道发育异常先天性无阴道阴道纵隔阴道横隔先天性无阴道病因：双侧副中肾管发育不全或双侧副中肾管尾端发育不良临床表现：原发性闭经及性生活困难；患者体格、第二性征及外阴发育正常，但无阴道口，或仅在前庭后部见一浅凹，偶见短浅阴道盲端。常伴子宫发育不良。处理：1、模具压扩法：适应于无子宫且阴道凹陷组织松者。2、阴道成型术。阴道纵隔病因：双侧副中肾管会合后，尾端中隔未消失或部分消失。分为完全纵隔或不全纵隔。临床表现：①完全纵隔无症状，性生活和阴道分娩无影响；②不全纵隔有性生活困难或不适，