血管母细胞瘤PPT.pptx

病例讨论;病史;实验室检查：

中性粒细胞略增高

降钙素原测定明显增高;免疫组化：;影像检查如下：;病理结果？;手术记录：

……手术发现肿瘤与硬脑膜粘连，粘连处血运丰富，与硬脑膜分离进入瘤腔吸出瘤内淡黄色液体，与肿瘤边缘胶质增生处分离肿瘤……;血管母细胞瘤

(hemangioblastoma,HB);血管母细胞瘤;

神经上皮组织起源的肿瘤

颅神经及脊柱旁神经的肿瘤

脑膜肿瘤其他与脑膜相关的肿瘤

淋巴造血系统肿瘤

生殖细胞肿瘤

鞍区肿瘤

转移性肿瘤;疾病概要;流行病学;肿瘤病理;肿瘤由密集的不成熟的血管组织构成,其中主要是类似于毛细血管的纤维血管.

细胞成分:内皮细胞、外皮细胞、间质细胞

可以间质为主，或者以内皮细胞为主，也可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征，故也称为血管网状细胞瘤。

结节或实性部分主要由间质细胞构成，囊性部分主要由毛细血管网组成。;发病机制;脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”;

壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。

可以间质为主，或者以内皮细胞为主，也可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征，故也称为血管网状细胞瘤。

脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”;

幕上及其他罕见

转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见;

壁结节明显强化，其周围的囊性区无强化。

多发，壁厚薄不均，可有壁结节

年龄:主要发生在成人(40-60岁)

肿瘤实质肿瘤血管

（3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管引入；;临床表现;小脑血管母细胞瘤分型;实质肿块型影像表现;分析;分析;分析;大囊小结节型影像表现;单纯囊型;鉴别诊断;鉴别诊断;囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显;

HB的基因突变发生在常染色体3p25-26，这种基因系肿瘤抑制基因，此基因突变可能导致中枢神经系统HB的发病

可以间质为主，或者以内皮细胞为主，也可以肿瘤细胞内含丰富的网状纤维为特征，故也称为血管网状细胞瘤。

血管母细胞瘤占颅内肿瘤的1%-2.

类圆形，囊性，壁结节通常较大

家族性:HB起源于中胚叶的胚胎残余组织，是一种先天胚胎性血管源性良性(WHOI级)肿瘤。

实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别:

发生部位:中线旁小脑半球(80-85%)

壁结节：等T1稍高T2

增强扫描:病变呈显著异常强化,周围水肿明显

（3）病灶周围或肿块内可见粗大的蛇形血管引入；

HB的基因突变发生在常染色体3p25-26，这种基因系肿瘤抑制基因，此基因突变可能导致中枢神经系统HB的发病

年龄:主要发生在成人(40-60岁)

表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液,增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。

主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。

Conway等认为：老年人中枢神经系统发生HB，系与老年性肿瘤抑制基因突变，HB肿瘤基因逃避肿瘤抑制基因监视，导致HB相关性肿瘤基因表达。

主要症状取决于肿瘤所在部位,小脑肿瘤首发症状大多为头痛头昏或行走不稳,脑干肿瘤常表现为饮水呛咳、吞咽困难或四肢麻木乏力,脊髓肿瘤因肿瘤位置不同表现为相应节段的感觉运动障碍或自发疼痛。;;鉴别诊断;脑脓肿;鉴别诊断;蛛网膜囊肿;五、动静脉畸形

多位于幕上，顶叶多见，

常位于大脑半球较表浅部位；

流空血管影，多发生钙化；

含铁血黄素；

可见供血动脉及引流静脉

确诊主要依靠MRA。;囊性HB须与囊性胶质瘤、蛛网膜囊肿及表皮样囊肿鉴别:

囊性胶质瘤,肿瘤一般边界不清,囊壁厚薄不均,增强后囊壁亦可有强化,瘤结节较大、基底较宽、常伴钙化、强化程度不如HB明显;

蛛网膜囊肿,为脑外占位,密度低,增强后无强化瘤结节;

表皮样囊肿,多位于桥小脑角区,密度低于脑脊液,增强后无强化瘤结节,囊壁通常不强化。

;实性HB须与脑膜瘤、单发转移瘤、室管膜瘤鉴别:

转移瘤,位置表浅,多呈类圆形,瘤周水肿多见;

脑膜瘤,为脑外肿瘤,极少发生囊变,多数可见“脑膜尾征”;

室管膜瘤一般瘤周无蚓状流空的肿瘤供血动脉,增强时强化程度不及HB明显。;小结;①病变多位于后颅窝（小脑半球、蚓部），类圆形，边缘多清楚锐利，轮廓光整。

②肿瘤多表现为一个均匀的囊性病灶和一个小壁结节突入其中；T1加权囊性区为低信号，壁结节为等信号；T2加权囊性区为较高信号，结节为相对低信号。