特发性炎性肌病的诊治.pptx

特发性炎性肌病的诊治;（优选）特发性炎性肌病的诊治;概述;发病机制;发病机制;临床特征;临床特征;临床特征;临床特征;临床特征;临床特征;临床特征;临床特征;临床特征;临床特征;临床特征;辅助检查;辅助检查-----一般检查;辅助检查-----自身抗体;辅助检查-----自身抗体;辅助检查-----肌酶谱;辅助检查-----肌电图;辅助检查-----组织病理检查;辅助检查-----组织病理检查;辅助检查-----组织病理检查;辅助检查-----组织病理检查;辅助检查-----组织病理检查;辅助检查-----肌肉MRI;诊断;诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;鉴别诊断;4、电解质代谢紊乱：低钙/高钙，低镁、低磷、高钾/低钾，高钠/低钠，其中低钾性肌病最常见，下肢无力更多见，CK可显著升高，低钾纠正后CK快速恢复，但肌力恢复相对滞后

肌内血管内皮细胞增生，密度减低，剩余毛细血管管腔明显扩张。

小剂量主要用于DM难治性皮疹或维持肌病缓解状态。

抗SSA、SSB（伴发SS、SLE）

副作用较少且轻微，如头痛、发热、寒战等，但费用昂贵

3、抗Mi-2抗体：多见于DM，与皮疹相关。

辅助检查-----组织病理检查

PM：“MHCI/CD8+T”

辅助检查-----肌电图

包涵体肌炎：发病年龄50岁，常同时累及四肢近端及远端肌肉，股四头肌萎缩明显，上肢以屈腕和屈指肌无力为主，肌无力和肌萎缩对称性差，光镜下可见镶边小泡，电镜在胞浆或胞核内发现包涵体是确诊主要依据。

辅助检查-----自身抗体

（优选）特发性炎性肌病的诊治

对称性四肢近端肌无力，可伴肌痛或肌肉压痛；

疗效：迅速降低PM肌酶水平，改善肌力，维持缓解；

学者建议：增加肌活检的免疫组化标准：

辅助检查-----自身抗体

2、抗信号识别颗粒（SRP）抗体：病理表现突出的特点:肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润

口服300-400mg/d,不良反应轻微，长期应用可能致视野缺损或视网膜病变。

MHC-I分子明显上调，CD8+T细胞多灶状分布在肌纤维周围及内部，即“CD8/MHCI复合物”。

病史5年以内的成人DM恶性肿瘤的发生率约为25％，PM约为10-15％，和ADM也有一定的相关性。

0.

肌力检查：四肢、颈部

8、肌营养不良症：一组原发于肌肉组织的遗传病,表现为进行性的肌萎缩和无力。

8g/kg/月，??用6-12月

诱因：剧烈运动？感染症状？特殊用药？

5、甲状腺相关性肌病：甲减、甲亢、甲旁亢，前者最常见，临床表现类似，肌电图及肌活检不易区别，但免疫病理上无PM特征性改变。

我国发病率尚不清楚，国外报道约为0.

（优选）特发性炎性肌病的诊治

2、感染相关性肌病：多种病原体均可导致肌病，以病毒多见。

2、抗信号识别颗粒（SRP）抗体：病理表现突出的特点:肌纤维的坏死明显，常无炎性细胞的浸润;肌病活动性评估;接诊要点;专科检查（MMT8）;专科检查;专科检查;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗;治疗