原创力文档- 1、本文档共38页，可阅读全部内容。
- 2、原创力文档（book118）网站文档一经付费（服务费），不意味着购买了该文档的版权，仅供个人/单位学习、研究之用，不得用于商业用途，未经授权，严禁复制、发行、汇编、翻译或者网络传播等，侵权必究。
- 3、本站所有内容均由合作方或网友上传，本站不对文档的完整性、权威性及其观点立场正确性做任何保证或承诺！文档内容仅供研究参考，付费前请自行鉴别。如您付费，意味着您自己接受本站规则且自行承担风险，本站不退款、不进行额外附加服务；查看《如何避免下载的几个坑》。如果您已付费下载过本站文档，您可以点击 这里二次下载。
- 4、如文档侵犯商业秘密、侵犯著作权、侵犯人身权等，请点击“版权申诉”（推荐），也可以打举报电话：400-050-0827(电话支持时间：9:00-18:30)。
- 5、该文档为VIP文档，如果想要下载，成为VIP会员后，下载免费。
- 6、成为VIP后，下载本文档将扣除1次下载权益。下载后，不支持退款、换文档。如有疑问请联系我们。
- 7、成为VIP后，您将拥有八大权益，权益包括：VIP文档下载权益、阅读免打扰、文档格式转换、高级专利检索、专属身份标志、高级客服、多端互通、版权登记。
- 8、VIP文档为合作方或网友上传，每下载1次， 网站将根据用户上传文档的质量评分、类型等，对文档贡献者给予高额补贴、流量扶持。如果你也想贡献VIP文档。上传文档
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗中国教授共识解读原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第1页
原发性中枢神经系统血管炎(PrimaryangiitisoftheCentralNervousSystem,PACNS;PrimaryCentralNervousSystemVasculitis,PCNSV):是主要局限于脑实质、脊髓和软脑膜中小血管罕见重度免疫炎性疾病。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第2页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第3页
1流行病学发病率及患病率不明,推算其发病率为2.4/106；女性患者稍多；可发生于任何年纪,40-60岁多发,儿童偶见。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第4页
2临床表现原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第5页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第6页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第7页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第8页
3辅助检验原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第9页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第10页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第11页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第12页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第13页
3.3组织活检原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第14页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第15页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第16页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第17页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第18页
4诊疗标准原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第19页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第20页
5临床分型原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第21页
5.1DSA阳性型5.1.1依据受累血管大小原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第22页
5.1.2依据临床表现分亚型原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第23页
5.2DSA阴性型原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第24页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第25页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第26页
5.3脊髓型此型约占PACNS5%；脊髓受累可发生在脑部受累之前、之后，也可与之同时发生；单独脊髓受累罕见，脊髓受累以胸段常见；亚急性起病%表现为下肢进行性无力、远端麻木，尿便障碍；脊髓病变患者常预后不良。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第27页
6判别诊疗原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第28页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第29页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第30页
原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第31页
7治疗7.1一线治疗：急性期可予甲泼尼龙冲击治疗，1g/d静脉点滴3-5d，或泼尼松按体质量1mg/(kg.d)，最大剂量（80mg/d）口服治疗1周若反应很好，能够泼尼松口服逐步减量序贯治疗；序贯治疗期限为2-3个月(如减量过程中症状加重，可将剂量提升至之前有效最低剂量，待症状稳定后再次尝试减量；诊疗过程中应注意预防感染、骨质疏松等并发症。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第32页
对于病情较重患者，可加用环磷酰胺按体质量,2mg/(kg.d)口服或每个月1g/m2,体表面积静脉使用，用药期间每2周检验1次全血细胞计数，并注意预防卡氏肺孢子菌肺炎感染；维持3-6个月稳定缓解后可换用低毒性免疫抑制剂如硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯继续6-12个月维持治疗；因为甲氨蝶呤毒性较高，不提议用于治疗PACNS；开启治疗4个月后应进行疗效评价，如无缓解，应考虑终止一线治疗并改用其它治疗方案。原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第33页
7.2二线治疗二线治疗药品包含吗替麦考酚酯、硫唑嘌呤等毒性较低免疫抑制剂；造影阴性、活检阳性、MRI可见脑膜显著强化小血管受累型PACNS预后很好，可选取该类药品进行治疗；吗替麦考酚酯可用于PACNS初发、再发治疗及维持治疗，也适合用于难治性或儿童型PACNS可在维持治疗期发挥激素减量效应；原发性中枢神经系统血管炎诊疗和治疗我国专家共识解读第34页
与环磷酰胺相比，缓解率较高，不良反应及毒性作用较小，主要为白细胞减低。
文档评论（0）