再生障碍性贫血-医学宣讲专家讲座.pptx

再生障碍性贫血

AplasticAnemia;;谁能拯救这个16岁再生障碍性贫血少年？;教学目标与要求;概述;WilliamsHematology6th;流行病学：;病因学;;;;;;Immunedestructionofhematopoiesis;分型;发病机制：;;临床表现;2、非重型再障(NSAA)

贫血慢性过程

感染上呼吸道感染常见、其次牙龈

炎、扁桃体炎，病原菌为革兰

阴性杆菌和各类球菌

出血以皮肤粘膜为主;分型（国内）：;21;国外标准;再生障碍性贫血医学宣讲;再生障碍性贫血医学宣讲;再生障碍性贫血医学宣讲;不经典再障诊疗中应注意问题;试验室检验;试验室检验;;;再生障碍性贫血医学宣讲;再生障碍性贫血医学宣讲;再生障碍性贫血医学宣讲;再生障碍性贫血医学宣讲;;;;诊疗与判别诊疗;判别诊疗：全血细胞降低;40;PNH与AA;本身抗体介导全血细胞降低;急性造血功效停滞;急性白血病;

除外引发全血细胞降低其它疾病

再障??型诊疗标准

1、SAA-Ⅰ起病急，贫血、出血、感染严重，血象符合以下两条

网织红细胞绝对值15×109/L

中性粒细胞绝对值0.5×109/L

血小板20×109/L骨髓增生广泛重度减低，如SAA-Ⅰ中性粒细胞0.2×109/L称极重型再障

2、NSAA未到达以上标准

如NSAA病情恶化，到达以上标准称SAA-Ⅱ

;二、判别诊疗

阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)

血红蛋白尿、Ham试验、蛇毒溶血试验阳性，可发觉CD55-、CD59-细胞

骨髓增生异常综合征(MDS)

病态造血，有核红细胞PAS阳性

Fanconi贫血

有发育异常，Fanconi基因阳性

;本身抗体介导全血细胞降低

可检测到本身抗体，网红不降低

急性造血功效停滞

骨髓尾部有巨大原红细胞，1月可恢复

急性白血病(acuteleukemia)

恶性组织细胞病(malignanthistocytosis)

;治疗：;;;;重型再障治疗;;不主张应用治疗方法;再障治疗选择英国血液学标准委员会

年纪

≤30~40y40y

有HLA相协议胞

20y≥20~40yIST(ATG+CsA)

3月评价疗效

BMTBMT/IST有效无效

CsA维持最少2ndIST

6月，渐减量

3月评价疗效

有效无效

年纪≥40y年纪40y

3rd