临床医学血液系统疾病.pptx

血液系统疾病

BloodSystemDiseases;一、贫血;

㈠贫血概述

1.基本概念

[定义]贫血是指外周血中单位容积内血红蛋白浓度(Hb)、红细胞记数（RBC）和（或）血细胞比容（HCT）低于相同年纪、性别和地域正常标准。;[标准]平原地域（成年）

◆男性Hb120g/L、RBC4.5×1012/L及（或）HCT0.42。

◆女性Hb110g/L、RBC4.0×1012/L及（或）HCT0.37。

◆其中以Hb浓度降低最为主要，因为红细胞计数不一定能准确地反应贫血存在及贫血程度。;2.分类

贫血分类通常是依据红细胞形态或引发贫血原因和发生贫血病理生理而分类。

①依据红细胞形态特点分类

主要依据患者红细胞平均体积(MCV)及红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）将贫血分为三类：;⑴大细胞性贫血：MCV(fl)100,MCHC(%)32~35,常见疾病为巨幼细胞贫血。

⑵正常细胞性贫血：MCV（fl）80~100，MCHC（%）32~35，常见疾病为再生障碍性贫血、溶血性贫血、急性失血性贫血。;⑶小细胞低色素性贫血：MCV(fl)80~100,MCHC(%)32~35，常见疾病为缺铁性贫血、铁粒幼细胞贫血、珠蛋白生成障碍性贫血。;②依据贫血病因和发病机制分类

⑴红细胞生成降低：包含缺乏造血原料（铁、叶酸及维生素B12等)及骨髓疾病影响了造血。

⑵红细胞破坏过多：因为过分红细胞破坏，体内代偿能力不足以填补和维持红细胞生成与破坏之间平衡。;⑶失血性。

上述两种分类法各有优缺点，临床上常将二者结合起来利用。;3.临床表现

贫血临床症状和体征表现以下：

①普通表现：疲乏、困倦、软弱无力是贫血最常见和最早出现症状。贫血严重时，部分患者可出现低热。

②心血管系统表现：活动后心悸、气短最为常见。部分严重贫血患者能够出现心绞痛、心力衰竭。;③中枢神经系统表现：头痛、头晕、目眩、耳鸣、注意力不集中及嗜睡等常见症状。严重贫血患者可出现晕厥，老年患者可有神志含糊及精神异常表现。;④消化系统表现：食欲减退、腹胀、恶心等症状较为常见。

⑤泌尿生殖系统表现：严重贫血患者可有轻度蛋白尿及尿浓缩功效减退，表现为夜尿增多。性欲改变以及女性患者月经失调亦较为常见。;⑥其它：皮肤干燥，毛发枯干，创口愈合较慢。眼底苍白及视网膜出血偶见。;4.诊疗

诊疗贫血伎俩主要有：详细问询病史、仔细地体格检验及进行必要试验室检验（血常规检验、血涂片检验、网织红细胞计数、骨髓检验、病因检验）。;5.治疗

①病因治疗：消除贫血病因是治疗贫血首要标准。

②药品治疗

⑴铁剂：惯用亚铁制剂(如琥珀酸亚铁、富马酸亚铁及葡萄糖酸亚铁等）对缺铁性贫血有效，非缺铁性贫血长久应用有害。;⑵叶酸和维生素B12：对缺乏这两种维生素巨幼细胞贫血有效，其它贫血无效。;⑶维生素B6（吡哆辛）：大剂量对部分铁粒幼细胞贫血有效。

⑷糖皮质激素：对本身免疫性溶血性贫血有很好疗效，亦可用于再障或阵发性睡眠性血红蛋白尿发作期，尤其是有出血倾向时。;⑸雄激素：惯用是睾丸素合成衍生物司坦唑醇（康力龙），长久应用于再障，可使贫血减轻。对一些慢性病伴发贫血也有一定疗效。应用过程要检测肝功效，或加用保肝药品。

⑹红细胞生成素（EPO）：人基因重组EPO可纠正肾性贫血，常与血液透析同时应用。;③输血：输血能快速减轻或纠正贫血，是对症治疗主要办法。

④脾切除：脾是破坏红细胞主要场所，与抗体产生也相关。脾切除可使遗传性球形细胞增多症及脾功效亢进患者红细胞破坏降低，减轻贫血。对用糖皮质激素难以维持疗效本身免疫性溶血性贫血患者，脾切除也有一定疗效。;⑤骨髓移植：骨髓移植主要用于重型再障及部分重型珠蛋白生成障碍性贫血和骨髓增生异常综合征患者。骨髓移植技术条件高、年纪不超出45岁、需配型供髓者、价格昂贵，限制其广泛应用。;(二)常见贫血病

1.缺铁性贫血

[定义]缺铁性贫血是因为体内贮存铁（包含骨髓、肝、脾及其它组织内)消耗殆尽,不能满足正常红细胞生成需要而发生贫血。属小细胞低色素性贫血。;[病因]

⑴铁摄入不足:成人天天铁需要量约为1~2mg，育龄妇女、婴儿和生长发育期儿童、青少年需要量增加。如食物中铁含量不足或吸收不良，就轻易发生缺铁。一些药品或胃、十二指肠疾病亦可影响铁吸收。;⑵慢性失血：慢性失血是缺铁性贫血常见原因。尤以消化道慢性失血或妇女月经过多更为多见。;[治疗]

⑴病因治疗：应尽可能地除去造成缺铁病因。

⑵补充铁剂：铁剂补充以口服制剂为首选。惯用铁剂有琥珀酸亚铁和富马酸亚铁等，天天服元素铁150~200mg即可。餐后服，以降低药品对胃肠道刺激。如患者对口服铁剂不能耐受，可改用胃肠道外给药。惯用药品包含右旋糖酐铁或山梨醇铁肌肉注射。;2.巨幼细胞贫血

[定义]巨幼细胞贫血是因为叶酸和（或）维生素B12缺乏或其它原