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特发性机化性肺炎

l病理学定义：远端/末梢气腔内存在由纤维蛋白渗出到疏松的胶原进展过程中形成的肉芽组织。l是一种非特异性肺部炎症，可以见于感染性肺炎、肺脓肿、脓胸、支扩、肺癌、ARDS、中叶综合症、吸入性肺炎、慢性肺纤维化、肺梗塞等。11/19/20069:19PM

l病因学–继发性：继发于感染、过敏性肺炎、胶原血管病、结核、风湿、应用某些药物的基础上l范围–弥漫性：多为隐原性，可表现为阻塞性细支气管炎伴机化性肺炎（BOOP），可发展成为肺间质纤维化（进行性呼吸困难）–局限性：可无症状，部分病人发热、咳嗽11/19/20069:19PM

l2002年美国胸科学会(ATS)和欧洲呼吸学会(ERS)发表了IIP分类和诊断标准的多学科国际共识（即IIP的ATS/ERS分类）l尽管这个分类的适用性和合理性还有待实践的检验和完善，但是新的ATS/ERS分类统一了既往病理和临床对IIP概念及分类的不同看法和认识，有利于IIP的诊治及国际间的科研合作。11/19/20069:19PM

l新分类强调,IIP各型的明确诊断依赖于电l最后的病理诊断应密切联系临床资料和影像l单独由临床医师、放射科医师或病理科医师11/19/20069:19PM

BIP=BOOP（1985）特发性间质性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia，IIP)闭塞性细支气管炎伴间质性肺炎(bronchiolitisobliteranswithinterstitialpneumonia，BIP)闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitisobliteransorganizingpneumonia，BOOP)隐原性机化性肺炎(cryptogenicorganizingpneumonia，COP)11/19/20069:19PM

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l以往对COP/BOOP文献中曾经使用多个术语，美国等多习惯使用BOOP，欧洲文献则用COP。使用BOOP易与闭塞性细支气管炎(现文献习惯称为缩窄性细支气管炎)相混淆。l2002年ATS/ERS推荐使用隐原性机化性肺炎(COP)。故即使以往习惯使用BOOP术语的美国学者，现在也认为COP是替代BOOP更好的术语。11/19/20069:19PM

为什么COP最近才引起人们的重视？l病理学家看到机化性肺炎，往往认为是原先就l临床医生看到报告中机化性肺炎，不予重视l随着肺活检的增加，机化性肺炎才得到认识并被归类于间质性肺病（1983年之后）l现在认为，COP虽然少见，但却是一种有独特11/19/20069:19PM

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l1983年Davison等首先提出，指原因不明的机l1985年Epler、Colby等分析2500例开胸肺活检资料后提出一个疾病概念——BOOP，认为比COP更确切l病理特点：肺泡内、肺泡管、呼吸性细支气管11/19/20069:19PM

l发病年龄以50～60岁为多，平均55岁，无性别差异，与吸烟无关。l大多数亚急性起病，病程多在2～6个月以内。l最常见的临床症状为程度不同的干咳和呼吸困难。l2/5的患者发病前期有如咽痛、发热、乏力等流感样症状。还有周身不适、体重减轻等全身症状。也可无临床症状。l体征：约2/3患者有吸气末的爆裂音（湿罗音），多位于双肺中下部。杵状指非常少，此点不同于特发性肺纤维化11/19/20069:19PM

l纤支镜检查l支气管肺泡灌洗–灌洗液白细胞分类计数：淋巴细胞（20－40％）、中性粒细胞（10％）、嗜酸粒细胞（5％），淋巴细胞CD4/CD8比例降低11/19/20069:19PM

l核医学检查（SPECT)–机化性肺炎可能改变局部糖代谢，引起放射性浓聚，造成误诊（10/21）l实验室检查无特异l肺功能–主要表现为限制性通气障碍，静息和运动后的低氧血症是一个常见的特点。11/19/20069:19PM

l肺活检取得病理诊断是确诊COP的惟一途径。l外科肺活检虽是诊断的金标准，但其组织病理学报告上决不应使用“特发性”。必须将其各自的组织病理学结果反馈到临床中，在排除众多已知的致病因素或特定的疾病后，才能最终诊断为独特性实体疾病。11/19/20069:19PM

l胸片：单/双侧肺泡实变影，呈斑片状分布，lHRCT：肺部斑片状肺泡腔内实变、磨玻璃影、小结节阴影和支气管壁的增厚和扩张，主要分布在肺周围，尤其是肺下野。11/19/20069:19PM

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