内科学课件 白血病.pptVIP

AML的WHO分型（2008）⑷非特殊类型AMLAML微分化型AML未分化型AML部分分化型急性粒单核细胞白血病急性单核细胞白血病急性红白血病急性巨核细胞白血病急性嗜碱性粒细胞白血病急性全髓增生伴骨髓纤维化*AML的WHO分型（2008）⑸髓系肉瘤⑹Down综合征相关的髓系白血病⑺母细胞性浆细胞样树突细胞肿瘤*ALL的WHO分型（2008）⑴前提B细胞ALL（B-ALL）①非特殊类型的B-ALL②伴重现性遗传学的B-ALLB-ALL伴t(9;22)(p34;q11);BCR/ABLB-ALL伴t(v;11q23);MLL重排B-ALL伴t(12;21)(p13;q22);TEL-AML1(ETV6-RUNX1)B-ALL伴超二倍体B-ALL伴亚二倍体B-ALL伴t(5;14)(q31;q32);IL3-IGHB-ALL伴t(1;19)(q23;p13);E2A-PBX1(TCF3-PBX1)*ALL的WHO分型（2008）⑵前体T细胞ALL（T-ALL）⑶Burkitt型白血病*临床表现⒈正常骨髓造血功能受抑表现⑴贫血(anemia)，部分病人因病程短，可无贫血⑵发热(fever)①白血病本身；②继发感染⑶出血(haemorrhage)①血小板减少；②凝血异常；③白血病细胞在血管中淤滞及浸润；④感染*脑出血CT*临床表现⒉白血病细胞增殖浸润的表现(featuresoforganinfilatrationbyleukemiccells)⑴肝、脾、淋巴结肿大ALL多见。纵膈淋巴结肿大常见于T-ALL⑵骨骼和关节常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。骨髓坏死时，可引起骨骼剧痛⑶眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或绿色瘤常累积骨膜，以眼眶部位最常见，可引起眼球突出、复视或失明*临床表现⑷口腔和皮肤M4、M5多见，牙龈增生、肿胀；皮肤蓝灰色斑丘疹⑸中枢神经系统白血病（CNSL）常发生在治疗后缓解期，是由于化疗药物难以通过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统的白血病细胞不能被有效杀灭所致。以ALL最常见，儿童尤甚，其次为M4、M5和M2⑹睾丸无痛性肿大，多为一侧性，多见于ALL缓解后的幼儿和青年，是仅次于CNSL的髓外复发的根源*白血病皮肤浸润*实验室检查⒈血象白细胞增多性白血病→WBC10×109/L；血片可见原始与幼稚细胞白细胞不增多性白血病→WBC正常或减少；血片不易见原始与幼稚细胞正细胞性贫血、血小板减少*实验室检查⒉骨髓象是诊断AL的必做检查。诊断标准（见前）FAB提出原始细胞占全部骨髓有核细胞（ANC）≥30%，WHO为（ANC）≥20%，并且原始细胞20%，但伴t(15;17)，t(8;21)或inv(16)/t(16;16)者亦应诊断为AML“裂孔”现象：骨髓有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞低增生性AL：骨髓增生低下，但原始细胞仍占30%以上*实验室检查⒊细胞化学协助形态学鉴别各类白血病急淋白血病急粒白血病急单白血病过氧化物酶（MPO）（-）分化差的原始细胞（-）～(+)分化好的原始细胞（+）～(+++)（-）～(+)糖原染色（PAS）(+)成块或颗粒状（-）或(+)，弥漫性淡红色（-）或(+)，弥漫性淡红色或颗粒状非特异性酯酶（NES）（-）（-）或(+)，NaF抑制＜50%(+)，NaF抑制≥50%中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）增加减少或（-）正常或增加*实验室检查4.免疫学检查(Immunologicalmarkers)淋巴系→T/B；髓系→粒-单系、红系、巨核系分值B系T系髓系2CD79aCD3CyMPOCyCD22TCR-αβCyIgMTCR-γδ1CD19CD2CD13CD20CD5CD33CD10CD8CDw65CD100.5TdTTdTCD14CD24CD7CD15CD1aCD64CD117*实验室检查急性未分化型白血病（acuteundifferentiatedleukemia,AUL）髓系和T或B系抗原积分均≦2；急性混合细胞白血病或急性双表型（白血病细胞同时表达髓系和淋巴系抗原）或双克隆（两群来源于各自干细胞的白血病细胞分别表达髓系和淋巴系抗原