法洛四联症(TOF)PPT课件.pptx

法洛四联症(TOF)

法洛四联症概念：法洛四联症是右室漏斗部或圆锥动脉干发育不全引起的一种心脏畸形，主要包括四种畸形：肺动脉狭窄室间隔缺损主动脉骑跨右心室肥厚2

法洛四联症3

法洛四联症胚胎基础：4

法洛四联症5

法洛四联症肺动脉狭窄右室肥厚室间隔缺损发绀、呼吸困难右向左分流血量多少主动脉骑跨程度体循环血管阻力骤然下降右心室漏斗部肌肉强烈收缩刺激骨髓造血系统红细胞和血红蛋白增多缺氧发作低氧血症肺部血流骤减病理生理6

法洛四联症重点掌握：概念病理生理护理措施并发症的预防与护理7

法洛四联症临床表现：发绀喜爱蹲踞（静脉回心血量减少，心脏负荷减轻；体循环阻力增加，提高了肺循环血流）缺氧发作（单纯漏斗部狭窄）骤然呼吸困难，发绀重，昏厥，甚至抽搐死亡。8

法洛四联症辅助检查1、实验室检查红细胞计数和血细胞比容增高血红蛋白150~200g/L，血氧饱和度40%~90%.2、心电图电轴右偏3、X线靴状心、升主动脉增宽、肺血管纹理纤细4、超声心动图二维/切面超声心电图显示升主动脉内径增宽，骑跨于室间隔上方，室间隔连续性中断，右心室增大，右心室流出道、肺动脉瓣、肺动脉主干狭窄。多普勒超声可见心室右向左分流的血流信号。9

法洛四联症治疗主要依赖于手术姑息手术：常用两种(锁骨下动脉-肺动脉吻合术、右室流出道补片扩大术）适用人群：病情发展严重、婴儿期严重缺氧、呼吸道反复感染和昏厥患者矫正手术：低温体外循环疏通右室流出道修补室间隔缺损矫正其他合并畸形10

法洛四联症护理问题1、活动无耐力与发绀和呼吸困难有关2、低效型呼吸型态与缺氧、手术、麻醉、体外循环和术后伤口疼痛等有关3、潜在并发症灌注肺、低心排出量综合征等4、营养失调（低于机体需要量）与心脏疾病、组织缺氧有关11

法洛四联症术前护理1、注意休息严格限制病人的活动，避免患儿哭闹和情绪激动2、纠正缺氧①吸氧，氧流量4~6L/min,每日2~3次，每次20~30分钟。②改善微循环，纠正组织严重缺氧。（低分子右旋糖酐）③嘱病人多饮水（血液粘稠度增加，诱发缺氧）3、预防感染注意保暖，预防呼吸道感染；注意口腔卫生，防治口腔黏膜感染。4、加强营养进食易消化、高蛋白、高热量、高维生素饮食。进食避免过饱。12

法洛四联症术后护理1、病情观察密切监测病人的心率、心律、血压等生命体征的变化，带有时起搏器的病