第13章 线粒体课件.ppt

;线粒体是真核细胞进行氧化和能量转换的主要场所，

被喻为细胞的

“动力工厂”或

“换能中心”。;概述;目的要求;形态多样：通常是线状、粒状、短杆状。;（二）线粒体的亚微结构;外膜;

蛋白含量高，约占其重量的3/4；

通透性低，Ｈ＋、ATP、

及丙酮酸等不能自由通过

内膜，必需借助于膜转运

蛋白的协助，才能进行跨

膜运输；;宽6-8nm，又称外腔，含多种可溶性酶、底物及辅助因子。;

内突为嵴，增大膜的表面积，板状，管状，其量、

形态与生理状态有关；;基质;基粒;线粒体的一般化学成分;线粒体是细胞内酶含量最多的细胞器之一(120多种）

线粒体的标志酶:

外膜：单胺氧化酶

内膜：细胞色素氧化酶

膜间腔：腺苷酸激酶

基质：苹果酸脱氢酶;呼吸链;主要功能：进行三羧酸循环和氧化磷酸化，合成ATP，为细胞生命活动提供直接能源。

线粒体是糖、脂肪、氨基酸等能源物质最终氧化释放能量的场所。;细胞内的供能物质（葡萄糖、氨基酸、脂肪酸等）在酶的作用下被彻底氧化分解成CO2和H2O，同时释放能量的过程。

又称细胞呼吸。;葡萄糖的细胞氧化包括四个步骤：

糖酵解

乙酰辅酶A形成

三羧酸循环

电子传递偶联氧化磷酸化;葡萄糖的细胞氧化;葡萄糖的细胞氧化;葡萄糖;电子传递和氧化磷酸化：

供能物质经过酵解、乙酰辅酶A生成、三羧酸循环脱下的H，不能直接与O2结合生成H2O。一般认为H须首先离解→H++e-，电子经过线粒体内膜上的呼吸链逐级传递，最终使1/2O2成为O2-，后者再与基质中的2个H+结合生成H2O。;呼吸链;复合

物Ⅰ;;电子传递和氧化磷酸化：

当电子从NADH或FADH2经呼吸链传递给氧形成水时，同时，电子传递过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP，这一过程称为氧化磷酸化。

氧化磷酸化是生成ATP的一种主要方式。

氧化磷酸化的偶联机制：化学渗透假说。;1961年，由英国的生物化学家米切尔（Mitchell）提出氧化磷酸化的化学渗透假说，他因此获得了1978年诺贝尔化学奖;化学渗透假说;;ATP合成酶的工作原理是???么？;;“结合变化机制”;“结合变化机制”;四.线粒体的半自主性;;;不自主的一面：

1）90%的线粒体蛋白都是由细胞核DNA编码，并在细胞质核糖体上合成后再运送到线粒体中（进口）；

2）mtDNA复制、转录和翻译过程所需的酶等都由核DNA编码。

3）线粒体核糖体蛋白也由细胞核DNA编码；

所以，如果没有细胞核遗传系统，mtDNA就不能表达。;五.核编码蛋白质向线粒体的转运;（一）mtDNA突变与疾病

mtDNA突变→线粒体病

线粒体病（mitochondrialdiseases，MD）特点：

1.MD多数由于线粒体DNA改变而引起。

2.MD具有母系遗传的特点。

3.MD多为神经、肌肉系统疾病。;mtDNA突变类型;tRNA基因;Leber遗传性视神经病;（二）线粒体与疾病

1、抗线粒体抗体（AMA）

AMA主要出现在原发性胆汁性肝硬化病人的血清中，常用于黄疸及肝病病因的辅助诊断。阳性见于：原发性胆汁性肝硬化及自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、进行性系统性硬化症、干燥综合征

2、药物和毒素对线粒体的影响

甲状腺素、磷化物等使线粒体发生肿胀而破裂；

氰化物、叠氮钠及CO等毒物可阻断呼吸链，使氧化磷酸化中断，ATP合成受阻，导致机体死亡。;线粒体肿涨;（四）线粒体某些组分的治疗作用

例：细胞色素C－CO中毒、新生儿中毒、肺功能不全、高山缺氧、心肌炎即心绞痛的急救和辅助用药；

辅酶（NAD＋）－进行性肌肉萎缩和肝炎、冠心病、心肌炎等

CoQ－牙周病、高血压、肌肉萎缩及急性黄疸性肝炎等;第13章线粒体;第十五章细胞骨架;谢谢聆听！