过敏性紫癜教学查房.ppt

PATHOLOGY病理肾脏病理改变第23页,共49页，星期六，2024年，5月新月体的形成PATHOLOGY病理第24页,共49页，星期六，2024年，5月免疫荧光可见：IgA颗粒纤维蛋白沉积PATHOLOGY病理第25页,共49页，星期六，2024年，5月其它神经系统：可头昏痛、淡漠、烦躁、甚至惊厥、昏迷呼吸系统：气急、少见肺出血、喉头水肿、哮喘循环系统：心肌炎、心包炎等血液系统：出血倾向，包括鼻出血、牙龈出血等第26页,共49页，星期六，2024年，5月辅助检查第27页,共49页，星期六，2024年，5月非特异性实验室检查外周血象：WBC、PLT、中性粒和嗜酸性粒都可正常或升高。血块退缩实验、出凝血时间正常。尿检：可有红细胞、蛋白及管型等。大便隐血：伴消化道出血时常呈阳性。第28页,共49页，星期六，2024年，5月免疫学检查血沉轻度增快血清IgA、IgE可增高IgG和IgM多正常C3C4正常或升高抗核抗体及类风湿因子阴性。第29页,共49页，星期六，2024年，5月其它腹部B超有助早期诊断肠套叠。头颅MRI对有中枢神经系统症状患儿可予确诊。肾活检在肾脏症状较重时可考虑选用。内镜检查：严重腹痛或胃肠道大出血时可考虑内镜检查。皮肤活检：临床皮疹不典型或疑诊患者。第30页,共49页，星期六，2024年，5月诊断标准第31页,共49页，星期六，2024年，5月可触性（必要条件）皮疹伴如下任何一条弥漫性腹痛任何部位活检示IgA沉积关节炎/关节痛肾脏受损表现（血尿和（或）蛋白尿）第32页,共49页，星期六，2024年，5月鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎第33页,共49页，星期六，2024年，5月鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜皮损形态：不高出皮肤、分布不对称辅助检查：血小板减少、抗体、巨核细胞风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎第34页,共49页，星期六，2024年，5月鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎症状：无紫癜自身抗体：RF、ANA可阳性败血症肠套叠阑尾炎第35页,共49页，星期六，2024年，5月鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症（脑膜炎双球菌）症状：中毒症状重、有脑膜炎表现辅助检查：白细胞明显增高、皮疹处可检出细菌、脑脊液改变肠套叠阑尾炎第36页,共49页，星期六，2024年，5月鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠症状体征：阵阵哭叫、腹部包块、腹肌紧张无紫癜辅助检查：钡剂灌肠、B超阑尾炎第37页,共49页，星期六，2024年，5月鉴别诊断特发性血小板减少性紫癜风湿性关节炎败血症肠套叠阑尾炎症状体征：转移性腹痛、腹肌紧张、压痛反跳痛、无紫癜辅助检查：白细胞显著升高第38页,共49页，星期六，2024年，5月治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗其它治疗第39页,共49页，星期六，2024年，5月治疗一般治疗卧床休息寻找去除致病因素、控制感染、补充维生素抗组胺药、钙剂腹痛时解痉剂、消化道出血则禁食PPI、失血严重则输血糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗其它治疗第40页,共49页，星期六，2024年，5月治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂泼尼松1-2mg/kg口服或甲泼尼龙5-10mg/kg静滴，症状缓解可停药重症过敏性紫癜肾炎加用免疫抑制剂如环磷酰胺、吗替麦考酚酯等。抗凝治疗其它治疗第41页,共49页，星期六，2024年，5月治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗抗血小板聚集药：阿司匹林3-5mg/kg、双嘧达莫3-5mg/kg抗凝药：肝素（每次0.5-1mg/kg）溶栓药：尿激酶1000-3000U/kg其它治疗第42页,共49页，星期六，2024年，5月治疗一般治疗糖皮质激素和免疫抑制剂抗凝治疗其他治疗钙拮抗剂：硝苯地平0.5-1mg/kg.d非甾体类抗炎药：吲哚美辛2-3mg/kg.d中成药：贞芪扶正颗粒、黄芪颗粒等第43页,共49页，星期六，2024年，5月其他治疗丙种球蛋白：能明显改善HSP坏死性皮疹、严重胃肠道症状（包括腹痛、肠出血、肠梗阻）、脑血管炎（包括抽搐、颅内出血）的症状，推荐剂量1g/Kg，连用2天，或2g/Kg，连用1天，或400mg/Kg，连用4天。血浆置换：适用于治疗急进性紫癜性肾炎（病理提示新月体肾炎），HSP伴有严重合并症患者，可缓解