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重症狼疮性肾炎治疗重症狼疮性肾炎专家讲座第1页

1.定义2.治疗目标及标准3.原发病治疗4.其它综合治疗办法重症狼疮性肾炎专家讲座第2页

定义临床上将Ⅲ型、Ⅳ型、Ⅴ型以及Ⅲ+Ⅴ型及Ⅳ+Ⅴ型狼疮性肾炎定义为重症狼疮性肾炎(severelupusnephritis，SLN)。 I型（轻微系膜型）II型（系膜增生型）III型（局灶增生型）IV型（弥漫增生型）V型（膜型）重症狼疮性肾炎专家讲座第3页

缺乏病理诊疗时，表现为肾病综合征和(或)急进性肾炎综合征、临床标准符合系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)诊疗标准，也可归为SLN。重症狼疮性肾炎专家讲座第4页

1.定义2.治疗目标及标准3.原发病治疗4.其它综合治疗办法重症狼疮性肾炎专家讲座第5页

治疗目标及标准年美国风湿病学会指南提议，如有LN活动性证据(24h尿蛋白定量1.0g、24h尿蛋白定量0.5g合并血尿或管型尿)及无明确原因血肌酐升高者，排除禁忌证，均应及时行肾活检，用以指导治疗、判定预后及评定疗效。但在存在显著禁忌证情况下，可先行治疗，择机肾活检。SLN治疗目标是抑制免疫反应、保护器官功效、改进患者预后。在很多情况下，为了使狼疮进入静止期而使用大剂量糖皮质激素及免疫抑制剂可能带来严重副反应，相比之下，维持较低狼疮活动度，患者获益更多。重症狼疮性肾炎专家讲座第6页

SLN治疗首要标准是从整体出发，以提升患者生存质量为前提，而且贯通治疗一直。在整个治疗过程中要重视系统性疾病综合处理，对原发病或治疗办法造成危及生命病情如狼疮脑、呼吸衰竭、肾衰竭、重症感染、平滑肌和血液系统受累等应严密观察，及时治疗。重症狼疮性肾炎专家讲座第7页

1.定义2.治疗目标及标准3.原发病治疗4.其它综合治疗办法重症狼疮性肾炎专家讲座第8页

SLN原发病治疗包含诱导缓解和维持治疗两个阶段。年改进全球肾脏病预后组织(KIDGO)指南，年ACR指南与欧洲抗风湿病联盟(EULAR)指南均认为诱导治疗方案以激素联合免疫抑制剂为主；血浆置换或免疫吸附治疗可短期快速地去除循环免疫复合物；新型生物制剂可能是未来SLN治疗希望。重症狼疮性肾炎专家讲座第9页

大剂量激素可直接抑制B淋巴细胞产生抗体，发挥效应快速。冲击剂量激素所产生水钠潴留可造成肺水肿、急性心力衰竭、急性心包积液，治疗前需排除禁忌证，使用过程中须亲密观察水电解质平衡、感染和炎症指标、消化性溃疡等副反应。激素冲击剂量，ACR推荐为甲泼尼龙(0.5~1.0)g/d(用药3d)，依据疗效及并发症情况，1~2周后可进行第2次冲击治疗，其间序贯激素口服[泼尼松1mg/(kg·d)]。重症狼疮性肾炎专家讲座第10页

激素治疗必须与免疫机制剂如环磷酰胺(CTX)、霉酚酸酯(MMF)、钙调素抑制剂(CNI)如环孢素A(CsA)和他克莫司(FK506)、咪唑宾客、来氟米特等联合应用。免疫抑制剂治疗作用相对迟缓但持久。重症狼疮性肾炎专家讲座第11页

3.1诱导缓解治疗方案3.1.1激素+CTX方案：自1980年以来，“糖皮质激素+CTX”一直是SLN患者标准治疗方案。KDIGO指南将CTX列为一线用药，将美国国立卫生研究院(NIH)方案列为SLN首选方案；ACR指南则对MMF推荐力度高于CTX。本方案疗效可靠，费用相对低廉，但有肝毒性和性腺抑制，对于合并各种病毒性肝炎和有生育要求者需慎重使用。EULAR指南依据对欧洲人群相关研究，提议对欧洲裔人群及白种人采取欧洲低剂量方案，以降低感染发生率。普通使用标准剂量糖皮质激素[泼尼松1.0mg/(kg·d)]联合CTX(0.5~1.0g/m2，每个月1次，连续6个月)。重症狼疮性肾炎专家讲座第12页

3.1.2激素+MMF方案：多项研究提醒，作为诱导治疗方案，MMF与静脉使用CTX最少是疗效相当，尤其是在非洲裔美国人中可取得很好疗效。ACR及EULAR指南均提议将CTX及MMF并列作为诱导治疗一线用药。对经济条件许可，尤其是存在生育要求SLN患者，推荐其选择MMF(1~2g/d)联合小剂量激素(泼尼松10~15mg/d)口服。重症狼疮性肾炎专家讲座第13页

3.1.3激素+CsA或FK506方案：研究提醒CNI[CsA4~5mg/(kg·d)，FK5063~4mg/d)]用于诱导缓解并不逊于CTX及MMF，且感染概率相对降低。注意CNI可引发血管收缩，造成肾小管间质纤维化，须监测药品浓度和血肌酐改变。重症狼疮性肾炎专家讲座第14页

3.1.4激素+FK506+MMF方案：因为依然存在一部分患者对CTX或MMF联