下腔静脉后输尿管诊疗进展PPT课件.pptx

下腔静脉后输尿管诊疗进展苏运强北京市仁医院泌尿科1

流行病学

1893年Hochstetler首先于尸检中发现该症的尸检发生率为1500∶1。临床资料显示，男性发病率较女性多2.8倍，可发生于任何年龄，但多在30～40岁之间。绝大多数患者为右侧发病，左侧病例极少。

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病因在胚胎期后主静脉、下主静脉及上主静脉3对静脉的分支互相吻合在两侧形成静脉环。胚胎12周时，后肾从骨盆上升，穿越此环到腰部，故此环又称肾环，输尿管从中经过；当后主静脉萎缩时，其血液循环由下主静脉及其分支承担，下腔静脉由肾环后面形成，因此输尿管的位置应在下腔静脉的前方。如果后主静脉不萎缩，代替了肾环后面的部分，肾环前面即变成了下腔静脉，使输尿管位置为下腔静脉的后方；如静脉环的腹侧不消失，因为有右下主静脉在背侧及腹侧，故形成双下腔静脉，导致右输尿管位于双下腔静脉间。3

发病机理该病实际畸形主要是下腔静脉发育异常，而不是输尿管发育异常。??

典型病例是右侧输尿管绕过腔静脉之后走向中线，再从内向外沿正常路径至膀胱。肾盂及上段输尿管扩张，但一般没有梗阻。Bateson等（1969年）将该下腔静脉后输尿管分为2种临床类型：??

Ⅰ型：有肾积水及梗阻，最多见，输尿管呈鱼钩型或者S型，或者是反J形改变，可导致患者肾脏重度积液。

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Ⅱ型：没有肾积水或仅有轻度肾积水，此型输尿管在更高位置走向腔静脉之后，肾盂及输尿管几乎呈水平位，无扭曲，呈镰刀样改变，如有梗阻是因位于腔静脉侧壁的输尿管受椎旁组织的压迫所致。Ⅰ型梗阻部位在髂腰肌缘，该点是输尿管先向头侧，再走向腔静脉后。?4

下腔静脉后输尿管分类示意图5

正常解剖6

异常改变7

临床表现该病的主要病理改变是梗阻所致，由于输尿管受压梗阻造成尿液引流不畅，导致患者腰部或腹部钝痛，甚至绞痛；血尿是常见症状之一，一部分病人伴有泌尿系结石。虽然下腔静脉后输尿管是先天性畸形，但大多数病人都在成年后才出现症状。该病临床表现多不典型，约25%的病例无显著症状或仅有轻度和可忍受的腰痛，明确诊断需依靠静脉尿路造影和输尿管逆行造影。?8

临床表现9

疾病检查主要依靠静脉尿路造影与逆行输尿管插管造影，显示输尿管移位，向正中线越过第3、4腰椎而形成镰刀状或S形畸形。在受压的近侧段输尿管呈现扩张和肾盂积水。Randell指出，在X射线斜位摄片上，正常输尿管与腰椎之间有一定的距离，但下腔静脉后输尿管则紧贴腰椎。若经上述检查方法仍未能获得明确结论者，可采用Presman及Firfer提出的检查法，即先作右侧输尿管插管后，再从股部大隐静脉内插入一不透X射线的导管至下腔静脉内，然后拍摄X射线，即可显示右侧输尿管与下腔静脉的关系。超声、CT及MRI对诊断血管畸形有价值。?10

正常IVU11

X线下异常表现12

B超、IVU、RP、CT下腔静脉后输尿管的诊断主要依据多种影像学的协同检查，包括B超、IVU、RP(逆行性尿路造影）检查及CT扫描和MRU等。B超检查可发现右肾积水和右输尿管上段扩张，可作为下腔静脉后输尿管的初步筛选诊断。IVU和RP是诊断下腔静脉后输尿管的主要方法，KUB加IVU可显示右肾及输尿管上段扩张积水，由于常有不同程度的右肾功能损害，输尿管上段常显影不清楚，梗阻以下输尿管常不显影，肾功能损害严重者甚至右肾不显影，故单凭IVU诊断本病有时比较困难，但在IVU检查中如见输尿管上段呈倒J形应高度警惕下腔静脉后输尿管的诊断；13

RPRP可使肾盂输尿管全程显影，显示右输尿管上段向中线移位，覆盖在第3、4腰椎上，然后又回到脊柱外侧，下行而形成镰刀状或S形弯曲，多数病例可因此而确诊，是诊断该病的主要方法。14

RP15

MRU近年MRU(磁共振尿路水成像)用于输尿管疾病的诊断，MRU采用重T2加权，腹内脏器信号被压低，而尿液仍保留高信号，从而达到造影效果，可清晰显示尿路形态，诊断准确率高。MRU被认为是目前诊断下腔静脉后输尿管较好的无创性检查方法。16

MRU17

双重造影下腔静脉后输尿管双重造影可使下腔静脉与输尿管同时显影，明确下腔静脉与输尿管的解剖关系，从而可确切