免疫学-补体系统.ppt

3.激活过程（1）生理情况下C3b和C3转化酶的形成（2）C5转化酶的形成①激活物使替代途径从准备阶段过渡到正式激活阶段，为C3b或C3Bb提供保护性微环境②过程（3）补体激活的放大形成C3b正反馈环或称C3b正反馈途径。三、MBL途径（甘露糖结合凝集素mannose-bindinglectin，MBL）该激活途径与经典途径的激活过程相似，但不依赖抗体、抗原抗体复合物（免疫复合物）的形成和C1q的参加。1.主要激活物细菌等微生物2.参与的固有成分C4、C2、C33.激活过程四、补体活化的共同终末效应上述三途径均产生C5转化酶，启动补体系统的终末成分（C5、C6、C7、C8、C9）的活化，并形成具有溶细胞效应的膜攻击复合物（membraneattackcomplex，MAC），导致靶细胞的溶解。C5转化酶C5C6C7C8C9C5bC5b6C5b67C5b6789（MAC）C5a?2001免疫学信息网补体系统(Complement)补体（complement，C）是存在于人或脊椎动物血清与组织液中的一组具有酶活性的蛋白质。因其是抗体发挥溶细胞作用的必要补充条件，故被称为补体。又因其是由近40种可溶性蛋白质和膜结合蛋白组成的多分子系统，故称为补体系统。第一节概述补体的发现JulesBordet比利时细菌学家和免疫学家，证实了血清中存在不耐热的杀菌物质，在抗体的存在下能使细菌溶解，因此于1919年获得诺贝尔奖。后来，Ehrlich把这种物质称为补体。JulesBordet?(1870-1961)羊抗血清+霍乱弧菌细菌裂解加热的羊抗血清+霍乱弧菌细菌不裂解无抗体的新鲜血清细菌裂解补体，存在于新鲜血清中，能够裂解抗体包被的细胞，这种活性可以经加热56℃、30分而灭活(失活)。对热不敏感的特异性抗体热敏感的成分PaulEhrlich将其命名为补体(complement),即“补充抗体活性的血清成分”。一、补体系统的组成和命名（一）组成1.补体系统的固有成分2.补体调节蛋白3.补体的受体分子（二）命名1.参与经典激活途径的固有成分（包括膜攻击复合物组分）以“C”表示，如“C1，C2，┄C9”。2.替代激活途径的固有成分以因子命名，用大写英文字母表示，如B因子、D因子等。3.补体调节蛋白根据其功能命名，如C1q抑制物、C4结合蛋白等。4.补体受体则以其结合对象来命名，如C1qR、C5aR。名称分子量（kDa）血清浓度（mg/ml）460808350835020060010220C1qC1rC1sC4C2C3190130024901210D因子B因子C520470C612065C712055C816055C97060调节成分C1-INH105200C4-bp550250H因子150480I因子8835P因子22025补体系统的组成成分MBLMASP-1MASP-2补体受体CR1～CR5、C3aR、C5aR末端成分经典途径途径替代MBL途径固有成分5.补体活化的裂解片段一般在该成分的符号后加小写字母表示，如C3a、C3b。具有酶活性的成分或复合物在其符号上加一横线表示，如C1，C3bBb，已失活的补体成分则在其符号前冠以“i”表示，如iC3b。二、补体成分的理化特性1.化学组成均为糖蛋白，多数为β球蛋白，少数几种为α或γ球蛋白。2.补体各成分中以C3含量最高，D因子含量最低。3.补体系统各固有成分均分别由肝细胞、巨噬细胞、小肠上皮细胞及脾细胞等产生。代谢非常快，血浆中补体每天约有一半更新。4.某些补体成分性质极不稳定，许多理化因素等均可使补体失活。性质不稳定，不耐热，56℃30分钟即可灭活，室温下很快失去活性。第二节补体系统的激活途径补体系统的激活是在某些激活物质的作用下，各补体成分按一定顺序，以连锁的酶促反应方式依次活化，并表现出各种生物学活性的过程，故亦称为补体级联（complementcascade）反应。补体的激活过程是一系列酶促反应，其最终结果是在靶细胞膜表面形成攻膜复合体(MAC),同时产生具有生物学活性的补体小片段。补体的激活有三条途径