细胞和分子免疫学研究生免疫球蛋白专家讲座.pptx

?概述;?免疫球蛋白基本结构

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;3、L链：据aa组成及序列差异将L链分为2型，?、?型，?：?为2：1（人）。

天然Ig单体中，两条重链是同类，两条轻链是同型。

4、Ig分区：

（1）可变区：在Ig近N端L链1/2和H链1/4（?、?、?）或1/5（?、?）范围内，因aa组成及序列改变较大，故称可变区（Variableregion，V区）。

（2）恒定区：在Ig近C端L链1/2和H链3/4（?、?、?）或4/5（?、?）范围内，因aa组成及序列改变相对稳定故称恒定区（Constantregion，C区）。

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;5、Ig结构域又称功效区(Domain)：

（1）VH、VL：超变区（HVR1、2、3）、互补性决定区（CDR1、CDR2、CDR3），又称Ig独特型决定簇（Idiotype）;

;（2）CH1、CL：是各类、亚类、型、亚型Ig遗传标识

所在部位;

（3）IgGCH2：补体C1q结合位点；IgG借助

CH2经过胎盘，发挥被动免疫作用；

（4）CH3：IgGCH3与中性粒、巨噬细胞表面表示

Fc?R结合，完成免疫调理作用；与NK细胞

表面表示Fc?RIII结合，完成ADCC作用；

（5）IgECH4：IgECH4与肥大和嗜碱性粒细胞表

面表示Fc?R结合，完成I型超敏反

应；

（6）绞链区（Hingeregion）：TY;

;Fab（Fragmentofantigen-binding）

Agbinding

Valence=1

SpecificitydeterminedbyVHandVL;F(ab’)2

Agbinding

Valence=2

pFc’

Noeffectorfunctions

;;7、Ig其它成份;7、Ig其它成份;?五类Ig特点;?Ig生物学活性;;Ab生物学活性;第二节免疫球蛋白编码基因和抗体多样性

;一、胚系B细胞中Ig轻链基因结构;（一）?链基因结构;2、L序列：每个Vκ前都有一个L序列（Leader），编码产物为前导肽，对轻链蛋白合成至关主要；

3、Jκ：位于Vκ下游，也呈串联排列，含5个基因节段，编码V区110aa中97—110aa；

4、Cκ：只含单个外显子，编码C区蛋白。;（二）?链基因结构;3、Jλ1—Cλ1，Jλ2—Cλ2~~~Jλ7—Cλ7：Cλ1~~~Cλ7代表各个亚型λ链基因节段，其中含4个功效基因节段和3个假基因。

;二、胚系B细胞中Ig重链基因结构;（一）重链V区基因;2、DH，JH：DH有23个???段，成簇状串联排列；JH有9个节段，其中6个功效基因和3个伪基因。DH—JH编码CDR3，JH编码可变区骨架部分（Frameworkregion）。;（二）重链C区基因;2、控制膜结合或分泌型Ig基因：每个CH基因节段后分别排列着S和M两基因，S即分泌型，M即膜结合型，如Cμ—Sμ—Mμ、C?—S?—M?。;三、B细胞分化过程中基因重排;2、可变区基因重排：

（1）重链可变区基因重排：选择一个DH与一个JH节段连接（DH—JH），再选择一个VH与DH—JH相连，一旦VH—DH—JH重排成功且得到功效性表示，其产物就会抑制另一条染色体上等位基因重排，此现象称为等位基因排除。其产物同时开启轻链可变区基因重排；

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（2）轻链可变区基因重排：κ链基因优于λ链基因重排。选择一个Vκ与一个Jκ节段连接Vκ—Jκ，其产物就会发生等位基因排除，同时也会抑制λ链基因重排，称为同型排除。当两条染色体上κ链基因重排都失败时，才会开启λ链基因重排。两条染色体上VH基因都是无产物重排，或κ基因和λ基因都是无产物重排，细胞凋亡（Apoptosis）。

;（3）可变区基因重排12~23规律和重组酶作用：可变区基因重排受基因节段侧面重组信号序列（RSS）控制，遵照12~23规律且与DNA损伤修复系统相关。

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（4）重链类型转换：每个CH（Cσ除外）前都含一个S区（短串联重复序列），S区与重链类型转换相关。

在B细胞分化过程中，V-D-J重排及其与C连接是不依赖抗原刺激，重排V-D-J与Cμ和Cσ连接，经转录加工，此时在B细胞表面表示mIgM和/或mIgD