溶血性贫血常用的实验室检查.pptx

溶血性贫血惯用试验室检验

肖镇

;什么叫溶血性贫血？

各种原因造成红细胞生存时间缩短、破坏增多或加速，骨髓代偿造血功效不足时所发生一类贫血。

什么叫代偿性溶血病？

指骨髓代偿能力足以赔偿红细胞损耗而不出现贫血;溶血性贫血分类

1、RBC内在缺点所致溶贫

（1）RBC膜缺点：PNH

（2）?HB结构异常：地中海贫血

（3）RBC内酶缺点：G-6PD缺点症2、RBC外来原因所致溶贫

AIHA、药品、化学原因、感染原因

;;1、血管内溶血：RBC在循环血

液中直接破坏如PNH

2、血管外溶血：RBC在脾脏破

坏如球形RBC增多症、脾亢

3、原位溶血：幼RBC在骨髓中

溶血如AL、巨幼贫;怎样诊疗溶血性贫血？

第一步确定是否有溶血

第二步哪一类溶贫

一、首先确定有溶血;1、找出RBC破坏增多依据

（1）RBC寿命测定〈15天（正常半衰期

25～32天）

（2）血片见RBC碎片

（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）

（4）HB尿检测（＋），酱油色

（5）尿含铁血黄素试验（＋）

（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）

增高

（7）尿胆原增高;（8）血清结合珠蛋白检测均减低

（9）血浆高铁血红素清蛋白检测

电泳法：区带

2、?找出RBC代偿增生依据

（1）?网织RBC增多

（2）??外周血见有核RBC

（3）??骨髓红系统增生显著活跃;二、哪一类溶血性贫血？;红细胞膜缺点检验;红细胞膜缺点检验;1、?红细胞渗透脆性试验

原理:是测定红细胞对不一样浓度

低滲氯化钠溶血抵抗能

力

渗透脆性减低渗透脆性增高

;;参考值

开始溶血：0.42%~0.46%（4.2~4.6g/L）NaCL

完全溶血：0.28%~0.34%（2.8~3.4g/L）NaCL

;红细胞膜缺点检验;红细胞孵育渗透脆性试验

原理37℃孵育二十四小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP降低，钠离子泵出降低，细胞膨胀脆性增高。

参考值未孵育50%溶血4~4.45%

孵育50%溶血4.65~5.9%

意义脆性增高遗传性球形红细胞增多症

脆性减低缺铁性贫血珠蛋白生成障碍性贫血;2、酸溶血试验(Ham)

原理：红细胞+弱酸血清（pH6.6~6.8）

37℃1小时红细胞膜对补体敏感，

备解素作用下溶血。

;PNH不一样时间尿样;含铁血黄素;Ham试验;红细胞膜缺点检验;3、蔗糖水溶血试验

离子浓度低，增强补体

与红细胞结合，膜–孔，

水进入-细胞破坏;（二）红细胞内酶缺点检验

1、本身溶血试验及纠正试验

原理：细胞内酶缺点（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在本身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量起源，ATP降低，不能维持红细胞内钠泵作用，造成溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。

;参考值：正常人轻微溶血，溶血度3.5%；

加葡萄糖、ATP溶血显著纠正，

溶血度1%。

临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶G-6PD缺乏症蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。;高铁血红蛋白还原试验;（三）珠蛋白合成异常试验

血红蛋白电泳检测：

醋酸纤维膜电泳法，检验有没有

异常血红蛋白区带

诊疗海洋性贫血

地中海贫血;;醋酸纤维蛋白膜电泳;免疫性溶血检验

抗人球蛋白试验(Coombs)

原理直接抗人球蛋白试验：本身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗本身红细胞不完全抗体，他与表面附有对应抗原红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。——抗人球蛋白直接试验阳性；

间接抗人球蛋白试验：检验血清中有没有游离不完全抗体，敏感性差。